COG1 抗体 (44): sc-136179

COG1抗体（44）是一种IgG2a κ小鼠单克隆COG1抗体（也被称为COG1抗体），可通过WB、IP和IF检测小鼠、大鼠、人和犬源的COG1蛋白。COG1抗体（44）为非偶联抗COG1抗体形式。COG1（保守寡聚高尔基体复合物亚基1）是一种由980个氨基酸组成的蛋白质，是维持高尔基体正常功能所需的复合物成分。COG外周膜复合物定位于高尔基体膜的细胞质侧，影响高尔基体的形态和定位，也可能在高尔基体内运输中作为逆行囊泡系留因子发挥作用。COG复合物的蛋白质成分由COG1-8组成，分为A叶和B叶两个叶。该复合物的突变和功能障碍会干扰糖基化、蛋白质分选和高尔基体完整性。具体而言，编码COG1的基因缺陷是先天性糖基化障碍2G型的原因，这是一种由糖蛋白生物合成缺陷引起的遗传性疾病，导致血清糖蛋白糖基化不足。这种多系统疾病的临床特征包括免疫缺陷、畸形特征、凝血障碍、精神运动迟缓和肌张力减退。

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COG1 抗体 (44) 参考文献:

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