BBS10 抗体 (A-3): sc-518239. 截短的人重组 BBS10 的 Western 印迹分析. 所用检测试剂: m-IgG1 BP-HRP: sc-525408.
BBS10 抗体 (A-3): sc-518239
- BBS10抗体(A-3)是小鼠单克隆IgG1 (kappa轻链)，规格为200 µg/ml
- 与human的444-464氨基酸残基的BBS10
- 推荐用于 human 来源的BBS10 WB, IP, IF 和 ELISA检测
- 抗BBS10抗体（A-3）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取BBS10 (A-3): sc-518239的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP是BBS10 Antibody (A-3) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。该试剂现与BBS10 Antibody (A-3) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
BBS10抗体（A-3）是一种小鼠单克隆IgG1κ轻链抗体，通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）、免疫荧光（IF）和酶联免疫吸附测定（ELISA）方法，特异性识别人类BBS10的氨基酸444-464之间的表位。BBS10单克隆抗体（A-3）有非结合型和多种结合型，包括琼脂糖、辣根过氧化物酶（HRP）、藻红蛋白（PE）、异硫氰酸荧光素（FITC）和多种Alexa Fluor®结合物。巴德特-比德尔综合征（BBS）是一种复杂的遗传性疾病，表现为一系列症状，包括肥胖、感光细胞变性、多指、性腺发育不全、肾脏异常和发育迟缓，并伴有糖尿病、高血压和先天性心脏缺陷等并发症。巴代-比德尔综合征10蛋白（BBS10）又称C12orf58或FLJ23560，是一种由723个氨基酸组成的蛋白质，在纤毛的组装和功能中起着至关重要的作用，纤毛对于各种细胞过程至关重要。BBS10 (A-3) 抗体可识别定位于初级纤毛基体的蛋白质，这些蛋白质作为 TCP-1 伴侣蛋白家族的一员，利用 ATP 水解来获取能量，从而参与正常的蛋白质折叠。BBS10在纤毛形成中的作用得到了证实：抑制BBS10可破坏纤毛形成，激活糖原合酶激酶3通路，并导致过氧化物酶体增殖物激活受体在细胞核中积聚。编码BBS10的基因由两个外显子组成，位于人类12q21.2号染色体上，突出了其在巴德-比德尔综合征和相关表型的遗传学中的重要性。这些特征强调了抗BBS10抗体（A-3）作为研究纤毛发生分子机制和巴德-比德尔综合征遗传基础的宝贵工具。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
BBS10 抗体 (A-3) 参考文献:
- BBS10 编码一种脊椎动物特有的伴侣蛋白样蛋白，是一个主要的 BBS 基因座。 | Stoetzel, C., et al. 2006. Nat Genet. 38: 521-4. PMID: 16582908
- 同基因图谱的陷阱：一个有两个突变基因（BBS2 和 BBS10）, 三个突变基因但无试管基因突变的巴尔德-比德尔综合征大家庭。 | Laurier, V., et al. 2006. Eur J Hum Genet. 14: 1195-203. PMID: 16823392
- 新型 BBS 基因（BBS12）的鉴定凸显了伴侣蛋白相关蛋白的脊椎动物特异性分支在巴尔德-比德尔综合征中的主要作用。 | Stoetzel, C., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 1-11. PMID: 17160889
- 通过傅里叶域光学相干断层扫描评估 BBS1 和 BBS10 相关巴尔德-比德尔综合征患者的视网膜形态。 | Gerth, C., et al. 2008. Vision Res. 48: 392-9. PMID: 17980398
- 涉及巴尔德-比德综合征蛋白的瞬时纤毛生成是脂肪生成分化的一个基本特征。 | Marion, V., et al. 2009. Proc Natl Acad Sci U S A. 106: 1820-5. PMID: 19190184
- BBS10突变常见于"梅克尔"型囊性肾脏。 | Putoux, A., et al. 2010. J Med Genet. 47: 848-52. PMID: 20805367
- 将Bbs10完全敲除表型与特定肾上皮细胞敲除表型进行比较，可突出显示小鼠肾缺陷与全身失活之间的联系。 | Cognard, N., et al. 2015. Cilia. 4: 10. PMID: 26273430
- Bardet-Biedl综合征作为伴蛋白病：解析类似伴蛋白的BBS蛋白（BBS6-BBS10-BBS12）的主要作用。 | Álvarez-Satta, M., et al. 2017. Front Mol Biosci. 4: 55. PMID: 28824921
- 多指标研究揭示了 BBS10 的辅助功能，并显示了巴尔德-比德尔综合征肾病的代谢畸变。 | Marchese, E., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 36012682
- 计算和结构分析，以评估在巴代-比德尔综合征10号基因（BBS10）中发现的与该综合征相关的错义变异的致病性。 | Gupta, N., et al. 2022. ACS Omega. 7: 37654-37662. PMID: 36312387
- 胎儿因BBS10基因出现新变异而出现多种异常，对其进行产前诊断：病例报告。 | Dong, X., et al. 2022. Exp Ther Med. 24: 721. PMID: 36340607
- 多组学整合揭示了BBS10基因在生殖中的重要作用。 | Zhang, G., et al. 2024. J Anim Sci. 102: PMID: 39315571
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
BBS10 抗体 (A-3) | sc-518239 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BBS10 (A-3): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-551570 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) AC | sc-518239 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) HRP | sc-518239 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) FITC | sc-518239 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) PE | sc-518239 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 488 | sc-518239 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 546 | sc-518239 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 594 | sc-518239 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 647 | sc-518239 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 680 | sc-518239 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 790 | sc-518239 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |