ALG6 抗体 (Z164): sc-100506

ALG6抗体（Z164）是一种小鼠单克隆IgG2a kappa轻链抗体，可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测小鼠、大鼠和人类来源的ALG6蛋白。抗ALG6抗体（Z164）以非结合形式提供。ALG6，又称天冬酰胺连接糖基化6同源物，是ALG6/ALG8葡糖基转移酶家族中一个关键的507个氨基酸成员，作为α1,3-葡糖基转移酶，对蛋白质的天冬酰胺连接糖基化至关重要。ALG6主要位于内质网（ER）中，在N-连接糖基化的初始步骤中，ALG6通过向长链磷脂酰-多糖连接的寡糖添加三个葡萄糖残基中的第一个，发挥着至关重要的作用。ALG6在ER中的位置确保了糖蛋白的正确折叠和稳定性，这对各种细胞功能至关重要。编码ALG6的基因发生突变可导致严重的后果，例如1C型先天性糖基化紊乱（CDG1C），这是一种多系统疾病，其特征是受累患者血清蛋白糖基化不足、眼球运动发育迟缓、智力低下和肌肉张力低下。

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ALG6 抗体 (Z164) 参考文献:

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