Date published: 2025-9-6

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4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) (CAS 66966-09-4)

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备用名:
4MU alpha-L-iduronide (free acid), 4-Methylumbelliferyl iduronide, 4-methyl-2-oxo-2h-chromen-7-yl-α-l-idopyranosiduronic acid
应用:
4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) 是 α-L-iduronidase 的荧光底物。
CAS号码:
66966-09-4
分子量:
352.29
分子式:
C16H16O9
仅供科研使用。不可用于诊断或治疗。
* 参考分析证明 大量特定数据 (包括水 含量).

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4-甲基伞形酮基-α-L-艾杜糖苷(游离酸)在生化研究中通常用作测定α-L-艾杜糖苷酶活性的荧光底物。该酶活性对于降解糖胺聚糖,特别是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素至关重要。在研究应用中,4-甲基伞形酮基-α-L-艾杜糖苷(游离酸)被用于测量酶动力学以及筛查α-L-艾杜糖苷酶活性的缺陷,这与粘多糖贮积症I型(MPS I)的研究相关。该化合物经酶裂解后,会释放出具有荧光的4-甲基伞形酮部分,可轻易进行检测和定量。此特性有助于在各种测定条件下监测酶活性,以及研究影响α-L-艾杜糖苷酶活性的因素。此外,该底物的使用有助于探索酶在正常和病理状态下的功能,为更深入了解涉及溶酶体贮积的代谢障碍做出贡献。


4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) (CAS 66966-09-4) 参考文献

  1. 用荧光法测量尿液中的α-L-iduronidase活性。  |  Isemura, M., et al. 1978. J Biochem. 84: 627-32. PMID: 102641
  2. 使用 4-甲基umbelliferyl alpha-L-iduronide 荧光测定法估算 alpha-L-iduronidase 的活性并检测 Hurler 和 Scheie 综合征。  |  Hopwood, JJ., et al. 1979. Clin Chim Acta. 92: 257-65. PMID: 114339
  3. 逆转录病毒介导的 I 型粘多糖病患者骨髓间充质干细胞矫正。  |  Baxter, MA., et al. 2002. Blood. 99: 1857-9. PMID: 11861306
  4. [利用 4-甲基伞形酮-α-L-核苷酸和 4-三氟甲基伞形酮-α-L-核苷酸检测人体组织中的α-L-核苷酸酶缺乏症和快速产前诊断 Hurler 病]。  |  Tsvetkova, IV., et al. 1991. Vopr Med Khim. 37: 74-7. PMID: 1907053
  5. 使用 4-三氟甲基伞形酮基-alpha-L-iduronide 作为检测人体组织中 alpha-L-iduronidase 缺乏症和快速产前诊断 Hurler 病的新底物。  |  Tsvetkova, IV., et al. 1991. J Inherit Metab Dis. 14: 134-9. PMID: 1909400
  6. 利用数字微流控平台进行庞贝, 法布里, 亨特, 戈谢和赫勒疾病的新生儿多重筛查。  |  Sista, RS., et al. 2013. Clin Chim Acta. 424: 12-8. PMID: 23660237
  7. 降低酶替代疗法的免疫原性:改变人 β-葡糖醛酸酶的特异性以弥补 α-iduronidase 的不足。  |  Chuang, HY., et al. 2015. Protein Eng Des Sel. 28: 519-29. PMID: 26319005
  8. 直接证明溶酶体酶 alpha-L-iduronidase 与培养成纤维细胞上的受体结合。  |  Rome, LH., et al. 1979. Proc Natl Acad Sci U S A. 76: 2331-4. PMID: 287076
  9. 人 alpha-L-iduronidase.2.催化特性。  |  Clements, PR., et al. 1985. Eur J Biochem. 152: 29-34. PMID: 4043083
  10. 人类 alpha-L-iduronidase.II.纯化的低吸收和高吸收形式的生物化学和免疫学特性比较。  |  Schuchman, EH., et al. 1984. Enzyme. 31: 166-75. PMID: 6734578
  11. 用荧光法测量 4-甲基伞形酮-α-L-尿苷酸的α-L-尿苷酸酶活性。  |  Minami, R., et al. 1980. Tohoku J Exp Med. 130: 381-4. PMID: 6781103
  12. 比较底物 4-甲基伞形酮基-α-L-核苷酸和苯基-α-L-核苷酸在培养细胞中诊断赫勒氏病的作用。  |  Butterworth, J. and Broadhead, DM. 1980. J Inherit Metab Dis. 2: 71-4. PMID: 6796763
  13. 关于牛肝, 大鼠肝和大鼠前庭腺 beta-葡糖醛酸酶制剂中 alpha-L-iduronidase 活性的研究。  |  Kosaka, H., et al. 1980. J Biochem. 88: 69-75. PMID: 7410341

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