LOC283398激活剂

常见的 LOC283398 激活剂包括琥珀酸 CAS 110-15-6、辅酶 A CAS 85-61-0（无水）、α-酮戊二酸 CAS 328-50-7、无水柠檬酸 CAS 77-92-9 和 N-乙酰-L-半胱氨酸 CAS 616-91-1。

琥珀酸-CoA连接酶GDP形成亚基β（SUCLG2）是柠檬酸循环的重要组成部分，柠檬酸循环是真核生物体内细胞呼吸和能量产生的关键途径。该蛋白是琥珀酸-CoA 连接酶的一个亚基，在连接柠檬酸循环和电子传递链（两者都是产生 ATP 的关键）方面起着关键作用。SUCLG2 亚基是异源二聚体酶复合物的一部分，与 SUCLG1（形成 GDP）或 SUCLA2（形成 ADP）亚基配对，分别催化琥珀酰-CoA 和 GDP（二磷酸鸟苷）或 ADP（二磷酸腺苷）可逆地转化为琥珀酸和 GTP（三磷酸鸟苷）或 ATP（三磷酸腺苷）。

SUCLG2 结构的特点是由罗斯曼折叠结构组成的中心结构域，这是结合 GDP 和 GTP 等核苷酸的蛋白质的常见结构元素。虽然这种蛋白质的主要功能是产生能量，但 SUCLG2 基因的畸变与代谢紊乱有关。例如，突变可能导致线粒体 DNA 缺失综合征，这是一种以线粒体 DNA 数量减少为特征的代谢紊乱，会导致肌肉无力、神经系统问题和器官衰竭等一系列表现。