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A uroporfirinogénio descarboxilase, também conhecida por UROD ou UPD, é uma proteína de 367 aminoácidos que existe como homodímero. A UROD é a quinta enzima da via biossintética do heme humano e é responsável pela conversão do uroporfirinogénio em coproporfirinogénio através da remoção de quatro cadeias laterais de carboximetilo. As mutações no gene UROD são responsáveis por três doenças autossómicas nos seres humanos: porfíria cutânea tardia familiar (f-PCT), porfíria cutânea tardia esporádica (s-PCT) e porfíria hepatoeritropoiética (HEP). A F-PCT é uma doença autossómica dominante caracterizada por dermite sensível à luz de início tardio. Estão associados a esta doença níveis elevados de excreção de uroporfirina na urina e vários graus de lesão hepática. A S-PCT é uma forma idiossincrática de PCT que se caracteriza por uma redução das enzimas hepáticas. A HEP é uma doença autossómica recessiva que afecta os bebés. Caracteriza-se pela excreção excessiva de porfirinas substituídas por acetato e pela acumulação de protoporfirina nos eritrócitos.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
UROD Anticorpo (G-7) | sc-374318 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do UROD (G-7): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540434 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do UROD (G-7): m-IgG1 BP-HRP | sc-542120 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |