Twinkle Anticorpo (1C5): sc-293368

O anticorpo Twinkle (1C5) é um anticorpo monoclonal de cadeia leve IgG2a kappa de camundongo que detecta a proteína Twinkle de origem humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP) e ensaio imunoenzimático (ELISA). O anticorpo anti-Twinkle (1C5) está disponível na forma não conjugada. A proteína Twinkle, também conhecida como PEO1 (Progressive external ophthalmoplegia 1 protein), PEOA3, SANDO, ou TWINL, é uma proteína mitocondrial crucial que funciona como uma helicase de ADN dependente de nucleótidos 5'-3', essencial para a replicação e manutenção do ADN mitocondrial (mtDNA). Localizado nos nucleóides mitocondriais, o anticorpo monoclonal Twinkle (1C5) desempenha um papel vital na regulação do número de cópias do ADNmt, o que é fundamental para a produção de energia celular e para a função mitocondrial global. A proteína Twinkle é predominantemente expressa em tecidos com elevada procura de energia, como o testículo, o pâncreas e o músculo esquelético, e existe em três isoformas com emendas alternativas. Alterações no gene que codifica o Twinkle podem levar a doenças mitocondriais graves, incluindo a oftalmoplegia externa progressiva com exclusão autossómica dominante do ADN mitocondrial 3 (PEOA3) e a neuropatia atáxica sensorial, disartria e oftalmoparésia (SANDO). A PEOA3 é caracterizada por sintomas como ptose e fraqueza muscular, enquanto que a SANDO apresenta oftalmoparésia, disartria e neuropatias sensoriais atáxicas, salientando a importância da Twinkle na manutenção da integridade e função mitocondrial.

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Referencias do Twinkle Anticorpo (1C5):

1. TWINKLE Tem atividade de helicase do ADN 5' -> 3' e é especificamente estimulada pela proteína mitocondrial de ligação ao ADN de cadeia simples.  |  Korhonen, JA., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 48627-32. PMID: 12975372
2. Os defeitos de Twinkle e POLG aumentam a acumulação dependente da idade de mutações na região de controlo do mtDNA.  |  Wanrooij, S., et al. 2004. Nucleic Acids Res. 32: 3053-64. PMID: 15181170
3. A helicase Twinkle é essencial para a manutenção do mtDNA e regula o número de cópias do mtDNA.  |  Tyynismaa, H., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 3219-27. PMID: 15509589
4. O perfil de expressão após inatividade muscular local em humanos oferece uma nova perspetiva sobre os genes relacionados com a diabetes.  |  Timmons, JA., et al. 2006. Genomics. 87: 165-72. PMID: 16326070
5. A expressão de mutantes catalíticos da Twinkle, a helicase do mtDNA, e da POLG, a polimerase, causa fenótipos distintos de paragem da replicação.  |  Wanrooij, S., et al. 2007. Nucleic Acids Res. 35: 3238-51. PMID: 17452351
6. Miopatia ocular ligeira associada a uma nova mutação na twinkle helicase mitocondrial.  |  Rivera, H., et al. 2007. Neuromuscul Disord. 17: 677-80. PMID: 17614277
7. Parkinsonismo familiar e oftalmoplegia devido a uma mutação na helicase twinkle do ADN mitocondrial.  |  Baloh, RH., et al. 2007. Arch Neurol. 64: 998-1000. PMID: 17620490
8. A mutação do gene Twinkle helicase (PEO1) causa depleção do ADN mitocondrial.  |  Sarzi, E., et al. 2007. Ann Neurol. 62: 579-87. PMID: 17722119
9. Mutações recessivas do gene Twinkle na encefalopatia de início precoce com depleção do ADN mitocondrial.  |  Hakonen, AH., et al. 2007. Brain. 130: 3032-40. PMID: 17921179
10. Depleção de DNA mitocondrial associada ao Twinkle.  |  Remtulla, S., et al. 2019. Pediatr Neurol. 90: 61-65. PMID: 30391088
11. TWINKLE e outras helicases do DNA mitocondrial humano: Estrutura, Função e Doença.  |  Peter, B. and Falkenberg, M. 2020. Genes (Basel). 11: PMID: 32283748
12. Artefato Twinkle na visualização ultra-sonográfica de clipes mamários.  |  Maggie, BP., et al. 2023. Arch Gynecol Obstet. 307: 2021-2022. PMID: 35829766

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-Twinkle Antibody (1C5) tem 1 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-Twinkle Antibody (1C5) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

Twinkle Especificações do anticorpo (1C5)

Nome alternativo do produto: Twinkle

Nome do Clone do Produto: 1C5

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: 591-684

Alvo de Epitopo: Twinkle

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: Twinkle

Reatividade/Deteção de Espécies: human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 1 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo Twinkle (1C5): N/A