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A proteína SURF-1 demonstra um papel vital na montagem do complexo IV (CIV ou COX) da cadeia respiratória mitocondrial. Expressa na membrana mitocondrial interna, as mutações do gene SURF-1 causam geralmente uma deficiência do complexo IV da citocromo c oxidase. A deficiência do complexo IV leva à síndrome de Leigh, uma doença neurológica grave. Os doentes com síndrome de Leigh estão normalmente sujeitos a uma encefalopatia rapidamente progressiva, caracterizada por lesões necróticas em regiões cerebrais subcorticais. As mutações SURF-1 estão relacionadas com uma elevada letalidade embrionária pós-implantação, bem como com a mortalidade precoce de indivíduos pós-natais. Um défice considerável na força muscular e no desempenho motor é também um defeito profundo e isolado da atividade da SURF-1 no músculo esquelético e no fígado. As mutações da SURF-1 provocam frequentemente anomalias morfológicas do coração, do cérebro e do músculo esquelético.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
SURF-1 Anticorpo (B-7) | sc-365060 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do SURF-1 (B-7): m-IgGκ BP-HRP | sc-522128 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
SURF-1 (B-7) peptídeo neutralizante | sc-365060 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |