Peroxin 5 Anticorpo (B-9): sc-365629

Os peroxissomas são organelos de membrana única presentes em praticamente todas as células eucarióticas. Estão envolvidos em numerosas vias catabólicas e anabólicas, incluindo a beta-oxidação de ácidos gordos de cadeia muito longa, o metabolismo do peróxido de hidrogénio, a biossíntese de plasmalogénio e a síntese de ácidos biliares. A família de genes Peroxin, que inclui mais de 20 membros, é necessária para a biogénese dos peroxissomas. Dois membros desta família, a Peroxina 5 (Pex5) e a Peroxina 7 (Pex7), são receptores de proteínas que contêm o sinal de direcionamento do peroxissoma 1 (PTS1) e 2 (PTS2), respetivamente, e transportam estas proteínas do citosol para o peroxissoma. A peroxina 5, também designada por recetor PTS1, é expressa em duas isoformas, Pex5L e Pex5S. A Pex5L transporta os complexos de carga PTS1 e Pex7-PTS2 para o local de acoplamento inicial da Pex5, Pex14, enquanto a Pex5S transporta apenas cargas PTS1. Pex5 e Pex7 também requerem uma interação direta ou indireta com a Peroxina 13 (Pex13) para uma importação adequada para os peroxissomas. As mutações nos genes da peroxina resultam em perturbações da biogénese dos peroxissomas (PBD). Os defeitos no gene Pex5 estão associados à síndrome de Zellweger (síndrome cerebro-hapato-renal) do grupo de complementação 2 (CG2), a forma mais grave de PBDs. A síndrome de Zellweger é caracterizada por migração neuronal anormal no sistema nervoso central e disfunção neurológica grave, que leva à morte precoce.

O anticorpo Peroxin 5 preferido é o Anticorpo Peroxin 5 (B-3): sc-137103.