Peroxin 26 Anticorpo (F-7): sc-393884

Os peroxissomas são organelos de membrana única presentes em praticamente todas as células eucarióticas. Estão envolvidos em numerosas vias catabólicas e anabólicas, incluindo a beta-oxidação de ácidos gordos de cadeia muito longa, o metabolismo do peróxido de hidrogénio, a biossíntese de plasmalogénio e a síntese de ácidos biliares. A família de genes da peroxina, que inclui mais de 20 membros, é necessária para a biogénese dos peroxissomas. A Peroxina 26, também conhecida como PEX26 (Peroxisome assembly protein 26) é uma proteína amplamente expressa que funciona para recrutar, transportar e ancorar a Peroxina 1 e a Peroxina 6 na membrana do peroxissoma, permitindo assim a formação de complexos heteroméricos AAA ATPase. Uma vez formados, os complexos ATPase são capazes de importar várias proteínas, como a catalase, para os peroxissomas. A importação correcta destas proteínas peroxissomais é essencial para o desenvolvimento normal. Os defeitos no gene que codifica a Peroxina 26 estão na origem de várias doenças relacionadas com os peroxissomas, incluindo a síndrome de Zellweger (ZWS), a doença de Refsum infantil (IRD) e a doença da biogénese dos peroxissomas do grupo de complementação 8 (PBD-CG8).

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Referencias do Peroxin 26 Anticorpo (F-7):

1. A peroxina patogénica Pex26p recruta os complexos Pex1p-Pex6p AAA ATPase para os peroxissomas.  |  Matsumoto, N., et al. 2003. Nat Cell Biol. 5: 454-60. PMID: 12717447
2. As mutações no novo gene da peroxina PEX26 que causam perturbações da biogénese dos peroxissomas do grupo de complementação 8 fornecem uma correlação genótipo-fenótipo.  |  Matsumoto, N., et al. 2003. Am J Hum Genet. 73: 233-46. PMID: 12851857
3. O PEX26 ancorado na cauda tem como alvo os peroxissomas através de uma via de classe I dependente de PEX19 e independente de TRC40.  |  Yagita, Y., et al. 2013. J Cell Biol. 200: 651-66. PMID: 23460677
4. A sequenciação de nova geração revela o panorama mutacional da síndrome de Usher clinicamente diagnosticada: variações do número de cópias, fenocópias, um alvo predominante para leitura translacional e PEX26 mutado na síndrome de Heimler.  |  Neuhaus, C., et al. 2017. Mol Genet Genomic Med. 5: 531-552. PMID: 28944237
5. Uma nova mutação no gene PEX26 numa família do Daguestão com membros afectados pela perturbação do espetro de Zellweger.  |  Semenova, NA., et al. 2021. Mol Genet Metab Rep. 27: 100754. PMID: 33912394
6. Silenciar o PEX26 como um modo não convencional de matar células cancerígenas resistentes a medicamentos e prevenir a resistência a medicamentos.  |  Dahabieh, MS., et al. 2022. Autophagy. 18: 540-558. PMID: 34074205
7. Correlação genótipo-fenótipo do gene PEX26 em recém-nascidos com síndrome de Zellweger.  |  He, Y., et al. 2021. Transl Pediatr. 10: 1825-1833. PMID: 34430430
8. Perturbações Edgeticas Contribuem para a Variabilidade Fenotípica na Deficiência de PEX26.  |  Lotz-Havla, AS., et al. 2021. Front Genet. 12: 726174. PMID: 34804114
9. PEX26 funciona como um supressor de metástases no cancro colorrectal.  |  Yan, B., et al. 2024. Dig Dis Sci. 69: 112-122. PMID: 37957408
10. Identificação de uma nova variante heterozigótica no gene PEX26 num bebé: relato de um caso.  |  Huang, Y., et al. 2024. Transl Pediatr. 13: 192-199. PMID: 38323187

O anticorpo Peroxin 26 preferido é o Anticorpo Peroxin 26 (A-9): sc-376817.