Peroxin 26 Anticorpo (C-7): sc-376589

Os peroxissomas são organelos de membrana única presentes em praticamente todas as células eucarióticas. Estão envolvidos em numerosas vias catabólicas e anabólicas, incluindo a beta-oxidação de ácidos gordos de cadeia muito longa, o metabolismo do peróxido de hidrogénio, a biossíntese de plasmalogénio e a síntese de ácidos biliares. A família de genes da peroxina, que inclui mais de 20 membros, é necessária para a biogénese dos peroxissomas. A Peroxina 26, também conhecida como PEX26 (Peroxisome assembly protein 26) é uma proteína amplamente expressa que funciona para recrutar, transportar e ancorar a Peroxina 1 e a Peroxina 6 na membrana do peroxissoma, permitindo assim a formação de complexos heteroméricos AAA ATPase. Uma vez formados, os complexos ATPase são capazes de importar várias proteínas, como a catalase, para os peroxissomas. A importação correcta destas proteínas peroxissomais é essencial para o desenvolvimento normal. Os defeitos no gene que codifica a Peroxina 26 estão na origem de várias doenças relacionadas com os peroxissomas, incluindo a síndrome de Zellweger (ZWS), a doença de Refsum infantil (IRD) e a doença da biogénese dos peroxissomas do grupo de complementação 8 (PBD-CG8).

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Referencias do Peroxin 26 Anticorpo (C-7):

1. O splicing alternativo sugere uma função alargada do PEX26 na biogénese dos peroxissomas.  |  Weller, S., et al. 2005. Am J Hum Genet. 76: 987-1007. PMID: 15858711
2. Informação conservada de direcionamento em proteínas ancoradas na cauda peroxisomal de mamíferos e fungos.  |  Buentzel, J., et al. 2015. Sci Rep. 5: 17420. PMID: 26627908
3. A organização do domínio específico da isoforma determina a conformação e a função do fator de biogénese peroxisomal PEX26.  |  Guder, P., et al. 2019. Biochim Biophys Acta Mol Cell Res. 1866: 518-531. PMID: 30366024
4. Uma mutação recentemente identificada no gene PEX26 está associada a uma forma mais ligeira de perturbação do espetro de Zellweger.  |  Tanaka, AJ., et al. 2019. Cold Spring Harb Mol Case Stud. 5: PMID: 30446579
5. Uma nova mutação no gene PEX26 numa família do Daguestão com membros afectados pela perturbação do espetro de Zellweger.  |  Semenova, NA., et al. 2021. Mol Genet Metab Rep. 27: 100754. PMID: 33912394
6. Identificação de uma mutação homozigótica no gene PEX26 num doente com Síndrome de Heimler.  |  Kim, YJ., et al. 2021. Genes (Basel). 12: PMID: 33926089
7. Silenciar o PEX26 como um modo não convencional de matar células cancerígenas resistentes a medicamentos e prevenir a resistência a medicamentos.  |  Dahabieh, MS., et al. 2022. Autophagy. 18: 540-558. PMID: 34074205
8. Correlação genótipo-fenótipo do gene PEX26 em recém-nascidos com síndrome de Zellweger.  |  He, Y., et al. 2021. Transl Pediatr. 10: 1825-1833. PMID: 34430430
9. Perturbações Edgeticas Contribuem para a Variabilidade Fenotípica na Deficiência de PEX26.  |  Lotz-Havla, AS., et al. 2021. Front Genet. 12: 726174. PMID: 34804114
10. PEX26 funciona como um supressor de metástases no cancro colorrectal.  |  Yan, B., et al. 2024. Dig Dis Sci. 69: 112-122. PMID: 37957408

O anticorpo Peroxin 26 preferido é o Anticorpo Peroxin 26 (A-9): sc-376817.