PCCB Anticorpo (E-7): sc-515741

O anticorpo PCCB (E-7) é um anticorpo monoclonal IgG2b de ratinho que detecta PCCB em amostras de camundongo, rato e humano através de aplicações como western blotting (WB), imunoprecipitação (IP), imunofluorescência (IF) e ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA). A PCCB, ou cadeia beta da Propionil Coenzima A carboxilase, é uma subunidade crucial de 539 aminoácidos do complexo propionil-CoA carboxilase, que desempenha um papel vital no metabolismo da propionil-CoA, um intermediário importante no metabolismo dos aminoácidos e na oxidação dos ácidos gordos de número ímpar. A PCCB localiza-se principalmente na matriz mitocondrial, onde catalisa a carboxilação dependente de biotina do propionil-CoA em d-metilmalonil-CoA, uma etapa fundamental na via metabólica que converte o propionil-CoA em succinil-CoA, ligando, em última análise, o metabolismo dos ácidos gordos ao ciclo do ácido cítrico. O funcionamento adequado da PCCB é essencial para manter a homeostase metabólica e as mutações hereditárias no gene PCCB podem levar à acidemia propiónica tipo II, uma doença autossómica recessiva grave caracterizada por uma série de sintomas, incluindo neutropenia, hipogamaglobulinemia e atrasos no desenvolvimento. O anticorpo anti-PCCB (E-7) é uma ferramenta inestimável para os investigadores que estudam doenças metabólicas e as vias bioquímicas que envolvem a propionil-CoA, fornecendo informações sobre os mecanismos moleculares subjacentes a estas condições.

O anticorpo PCCB preferido é o Anticorpo PCCB (E-12): sc-393929.