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A PGBS (porfobilinogénio sintase), uma enzima que pertence à família ALADH, é composta por oito subunidades idênticas e catalisa a condensação de duas moléculas de δ-aminolevulinato para formar porfobilinogénio, um precursor do heme, citocromos e outras hemoproteínas. Também catalisa o segundo passo na via biossintética da porfirina e do heme, na qual o zinco é essencial para a atividade enzimática. A PGBS é inibida pelo chumbo. Um defeito no gene que codifica o PGBS, ALAD, pode causar um aumento da sensibilidade ao envenenamento por chumbo e porfiria hepática aguda, um grupo de doenças hereditárias causadas por defeitos enzimáticos parciais na biossíntese do heme, que inclui porfiria aguda intermitente, porfiria variegada e coproporfiria hereditária. Existem dois alelos comuns de ALAD, ALAD*2 e ALAD*1. Quando expostos ao chumbo ambiental, os indivíduos heterozigóticos ou homozigóticos para ALAD*2 Asn 59 têm níveis de chumbo no sangue significativamente mais elevados do que os homozigóticos para ALAD*1 Lys 59.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
PBGS Anticorpo (G-9) | sc-365095 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do PBGS (G-9): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540309 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do PBGS (G-9): m-IgG2a BP-HRP | sc-546891 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |