NUBPL Anticorpo (G-7): sc-393245
- NUBPL Anticorpo G-7é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 (kappa light chain) fornecido em 200 µg/ml
- específico para um epítopo mapeado entre os aminoácidos 140-163 dentro de uma região interna de NUBPL de human origem
- recomendado para a detecção de NUBPL of human origin by WB, IP, IF and ELISA
- O m-IgG Fc BP-HRP é o reagente de deteção secundário preferido para NUBPL Antibody (G-7) para aplicações WB. Este reagente é agora oferecido num pacote com NUBPL Antibody (G-7)(ver informações de encomenda abaixo).
LINKS RÁPIDOS
A NUBPL (nucleotide-binding protein-like) é uma proteína mitocondrial de 319 aminoácidos que pertence à família das proteínas de ligação ao ATP Mrp/NBP35 e existe sob a forma de duas isoformas com splicing alternativo. Necessária para a montagem da NADH desidrogenase (complexo I) da cadeia respiratória da membrana mitocondrial, a NUBPL pode entregar um ou mais aglomerados Fe-S às subunidades do complexo I. Com maior expressão no fígado e nos rins, a NUBPL é expressa em níveis significativos no intestino delgado e no cérebro. Os defeitos no NUBPL são uma das causas da deficiência do complexo I mitocondrial (MT-C1D), uma perturbação da cadeia respiratória mitocondrial que causa uma vasta gama de afecções, desde doenças neonatais letais a perturbações neurodegenerativas do adulto. Os fenótipos incluem macrocefalia com leucodistrofia progressiva, encefalopatia não específica, cardiomiopatia, miopatia, doença hepática, síndrome de Leigh, neuropatia ótica hereditária de Leber e algumas formas de doença de Parkinson.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do NUBPL Anticorpo (G-7):
- Mutações NUBPL em pacientes com deficiência do complexo I e um padrão distinto de ressonância magnética. | Kevelam, SH., et al. 2013. Neurology. 80: 1577-83. PMID: 23553477
- NUBPL, um novo gene relacionado com as metástases, promove a motilidade das células do carcinoma colorrectal induzindo a transição epitelial-mesenquimal. | Wang, Y., et al. 2017. Cancer Sci. 108: 1169-1176. PMID: 28346728
- As mutações do complexo mitocondrial I NUBPL causam distonia combinada com necrose estriatal bilateral e atrofia cerebelar. | Balint, B., et al. 2019. Eur J Neurol. 26: 1240-1243. PMID: 30897263
- Novas variantes patogénicas heterozigóticas compostas na proteína de ligação a nucleótidos (NUBPL) causam leucoencefalopatia com envolvimento multi-sistémico. | Protasoni, M., et al. 2020. Mol Genet Metab. 129: 26-34. PMID: 31787496
- As variantes patogénicas no NUBPL resultam na incapacidade de montar o braço da matriz do complexo I e causam uma leucoencefalopatia complexa com envolvimento talâmico. | Friederich, MW., et al. 2020. Mol Genet Metab. 129: 236-242. PMID: 31917109
- Doença mitocondrial NUBPL: novos doentes e revisão do espetro genético e clínico. | Kimonis, V., et al. 2021. J Med Genet. 58: 314-325. PMID: 32518176
- Mutação NUBPL com perda de função pode ligar a doença de Parkinson à deficiência recessiva do Complexo I. | Eis, PS., et al. 2020. Front Neurol. 11: 555961. PMID: 33224084
- Alargamento do espetro da leucodistrofia relacionada com a NUBPL. | Tonduti, D., et al. 2023. Neuropediatrics. 54: 161-166. PMID: 36868263
- Organóides de trofoblastos murinos como modelo para o desenvolvimento de trofoblastos e rastreio CRISPR-Cas9. | Mao, Q., et al. 2023. Dev Cell. 58: 2992-3008.e7. PMID: 38056451
- Os genes relacionados com a dissulfidptose e a ferroptose definem o microambiente imunitário e a NUBPL serve como um potencial biomarcador para prever o prognóstico e a resposta à imunoterapia no cancro da bexiga. | Zhang, X., et al. 2024. Heliyon. 10: e37638. PMID: 39290277
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
NUBPL Anticorpo (G-7) | sc-393245 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do NUBPL (G-7): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540892 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL (G-7) peptídeo neutralizante | sc-393245 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |