MTMR1 Anticorpo (1B9): sc-134395
- MTMR1 Anticorpo 1B9é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG2a (kappa light chain) MTMR1 anticorpo fornecido em 100 µg/ml
- ativado contra a proteína recombinante MTMR1 de origem human
- recomendado para a detecção de MTMR1 de mouse, rat e human origem em
- Atualmente, ainda não concluímos a identificação do(s) reagente(s) de deteção secundário(s) preferido(s) para MTMR1 Anticorpo (1B9). Este trabalho está em curso.
O Anticorpo MTMR1 (1B9) é um anticorpo MTMR1 monoclonal de camundongo IgG2a κ que detecta a proteína MTMR1 de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP e ELISA. O anticorpo MTMR1 (1B9) está disponível como anticorpo anti-MTMR1 não conjugado. A miopatia miotubular recessiva ligada ao X é uma doença muscular congénita caracterizada por hipotonia grave e fraqueza muscular generalizada que, na maioria dos casos, conduz à morte pós-natal precoce. O gene responsável pela miopatia miotubular MTM1 codifica uma fosfatase de dupla especificidade, denominada miotubularina, que é altamente conservada ao longo da evolução. A miotubularina é sobretudo uma fosfatase lipídica que actua sobre o fosfatidilinositol 3-monofosfato e está envolvida na regulação da via da fosfatidilinositol 3-quinase (PI 3-quinase) e no tráfico membranar. A miotubularina de tipo selvagem pode desfosforilar diretamente a PI3P e a PI4P in vitro. Assim, diminui os níveis de PI3P através da regulação negativa da atividade da PI 3-quinase e facilitando a degradação de PI3P. O gene MTMR1 é adjacente ao MTM1 no cromossoma X e a sua proteína partilha 59% de identidade de sequência com a miotubularina. O MTMR1 também desempenha um papel na formação muscular e é eliminado em doentes com miopatia miotubular.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do MTMR1 Anticorpo (1B9):
- Identificação de novas mutações no gene MTM1 que causam formas graves e ligeiras de miopatia miotubular ligada ao X. | Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
- O splicing alternativo específico do músculo do gene myotubularin-related 1 está comprometido nas células musculares DM1. | Buj-Bello, A., et al. 2002. Hum Mol Genet. 11: 2297-307. PMID: 12217958
- Deleção de ambos os genes MTM1 e MTMR1 num rapaz com miopatia miotubular. | Zanoteli, E., et al. 2005. Am J Med Genet A. 134: 338-40. PMID: 15690409
- Um gene mutado na miopatia miotubular ligada ao X define uma nova família putativa de tirosina fosfatase conservada na levedura. | Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
MTMR1 Anticorpo (1B9) | sc-134395 | 100 µg/ml | $333.00 |