MCAD Anticorpo (G-4): sc-365109

A acil-CoA desidrogenase é uma família de enzimas que se localizam na mitocôndria e têm como alvo cadeias de acilo com comprimentos de 4 a 16, utilizando a via mitocondrial de b-oxidação dos ácidos gordos. Nos tecidos dos mamíferos, muitas acil-CoA desidrogenases de cadeia linear possuem diferentes especificidades de substrato. Em casos raros, as irregularidades na acil-CoA desidrogenase de cadeia média podem causar hipoglicemia em jejum, disfunção hepática e encefalopatia, resultando frequentemente em morte na infância. A MCAD, também designada acil-CoA desidrogenase de cadeia média (ACADM) e MCADH, é um homotetrâmero. O gene MCAD codifica uma proteína de 421 aminoácidos com características de péptidos de trânsito de proteínas mitocondriais. A proteína apresenta 88% de identidade de sequência com a MCAD de origem porcina. A acil-CoA desidrogenase de cadeia média catalisa a reação inicial na b-oxidação dos acil-CoAs de cadeia linear C4 a C12.

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Referencias do MCAD Anticorpo (G-4):

1. Uma estratégia bem sucedida para o diagnóstico pré-implantação da deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD).  |  Ioulianos, A., et al. 2000. Prenat Diagn. 20: 593-8. PMID: 10913960
2. Caracterização molecular e funcional da deficiência ligeira de MCAD.  |  Zschocke, J., et al. 2001. Hum Genet. 108: 404-8. PMID: 11409868
3. A ligação da 'flavoproteína de transferência de electrões' humana (ETF) à acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD) envolve um resíduo de arginina e histidina.  |  Parker, AR. 2003. J Enzyme Inhib Med Chem. 18: 453-62. PMID: 14692513
4. Diagnóstico específico da deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD) em manchas de sangue seco através de um ensaio de reação em cadeia da polimerase (PCR) que detecta uma mutação pontual (G985) no gene MCAD.  |  Gregersen, N., et al. 1991. Clin Chim Acta. 203: 23-34. PMID: 1769118
5. Deteção de hexanoilglicina urinária no diagnóstico da deficiência de MCAD a partir do rastreio neonatal.  |  Downing, M., et al. 2008. J Inherit Metab Dis. 31: 550. PMID: 18649007
6. Rastreio de mutações nos genes da acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD) e da ornitina transcarbamilase (OTC) por amplificação por PCR multiplex e sequenciação.  |  Horn, MP., et al. 2009. Clin Chem Lab Med. 47: 56-9. PMID: 19055470
7. Vias fáceis e restritas para a dissociação do octenoil-CoA do complexo de transferência de carga acil-CoA de cadeia gorda média (MCAD)-FADH2-octenoil-CoA: energética e mecanismo de supressão da atividade oxidase da enzima.  |  Kumar, NR. and Srivastava, DK. 1995. Biochemistry. 34: 9434-43. PMID: 7626613
8. Dobragem intramitocondrial e montagem da acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD). Demonstração da transferência prejudicada da MCAD variante K304E do seu complexo com hsp60 para o tetrâmero nativo.  |  Saijo, T., et al. 1994. J Biol Chem. 269: 4401-8. PMID: 7905878
9. Caracterização da acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD) humana de tipo selvagem e das enzimas mutantes presentes em doentes com deficiência de MCAD por eletroforese bidimensional em gel: evidência de modificação pós-traducional da enzima.  |  Bross, P., et al. 1994. Biochem Med Metab Biol. 52: 36-44. PMID: 7917465
10. A co-overexpressão de chaperoninas GroESL bacterianas supera parcialmente a dobragem não produtiva e a montagem em tetrâmero da acil-CoA desidrogenase (MCAD) humana de cadeia média expressa em E. coli, portadora da mutação K304E, que causa a doença prevalecente.  |  Bross, P., et al. 1993. Biochim Biophys Acta. 1182: 264-74. PMID: 8104486

O anticorpo MCAD preferido é o Anticorpo MCAD (E-8): sc-271931.