Laforin Anticorpo (k2A3): sc-135810
- Laforin Anticorpo k2A3é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 Laforin anticorpo fornecido em 50 µg/0.5 ml
- elevada contra uma proteína recombinante correspondente aos aminoácidos 243-331 de Laforin de origem human
- recomendado para a detecção de Laforin of human origin by WB, IP and ELISA
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- Atualmente, ainda não concluímos a identificação do(s) reagente(s) de deteção secundário(s) preferido(s) para Laforin Anticorpo (k2A3). Este trabalho está em curso.
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O anticorpo Laforin (k2A3) é um anticorpo Laforin monoclonal de camundongo IgG1 (também designado anticorpo Laforin) que detecta a proteína Laforin de origem humana por WB, IP e ELISA. O Anticorpo Laforin (k2A3) está disponível como anticorpo anti-Laforin não conjugado. A Laforina (Lafora PTPase) é uma proteína fosfatase de dupla especificidade expressa no coração, músculo esquelético, rim, pâncreas e cérebro. Pertence à família da proteína-tirosina fosfatase e contém um domínio CBM20 (ligação a hidratos de carbono tipo 20) e um domínio tirosina-proteína fosfatase. A laforina pode estar envolvida no controlo do metabolismo do glicogénio, nomeadamente na monitorização e prevenção da formação de moléculas de glicogénio pouco ramificadas (poliglucosanos). A isoforma 1 da laforina está principalmente associada a polirribossomas no retículo endoplasmático, mas também pode ser encontrada na membrana plasmática. A isoforma 2 pode ser encontrada no núcleo. Os defeitos no gene EPM2A são uma das causas da epilepsia mioclónica progressiva tipo 2 (EPM2), também conhecida como doença de Lafora. A EPM2 é uma doença autossómica recessiva e uma forma grave de epilepsia progressiva de início na adolescência.
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Referencias do Laforin Anticorpo (k2A3):
- A laforina, defeituosa na epilepsia mioclónica progressiva de tipo Lafora, é uma fosfatase de dupla especificidade associada a polirribossomas. | Ganesh, S., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2251-61. PMID: 11001928
- Rastreio de mutações em doentes japoneses com doença de Lafora: identificação de novas variantes de sequência nas regiões codificadoras e reguladoras a montante do gene EPM2A. | Ganesh, S., et al. 2001. Mol Cell Probes. 15: 281-9. PMID: 11735300
- Um domínio único de ligação a hidratos de carbono tem como alvo a fosfatase da doença de lafora para o glicogénio. | Wang, J., et al. 2002. J Biol Chem. 277: 2377-80. PMID: 11739371
- O splicing alternativo modula a localização subcelular da laforina. | Ganesh, S., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 291: 1134-7. PMID: 11883934
- Correlações genótipo-fenótipo para mutações EPM2A na epilepsia mioclónica progressiva de Lafora: as mutações no exão 1 estão associadas a um subfenótipo de défice cognitivo de início precoce. | Ganesh, S., et al. 2002. Hum Mol Genet. 11: 1263-71. PMID: 12019207
- Duas novas mutações no gene EPM2A num doente coreano com epilepsia mioclónica progressiva de Lafora. | Ki, CS., et al. 2003. J Hum Genet. 48: 51-4. PMID: 12560877
- Identificação de uma nova proteína que interage com a laforina, o produto do gene da epilepsia mioclónica progressiva EPM2a. | Ianzano, L., et al. 2003. Genomics. 81: 579-87. PMID: 12782127
- O produto do gene da doença de Lafora, laforina, interage com HIRIP5, uma proteína filogeneticamente conservada que contém um domínio semelhante a NifU. | Ganesh, S., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 2359-68. PMID: 12915448
- Caracterização molecular da laforina, uma proteína fosfatase de dupla especificidade implicada na doença de Lafora. | Girard, JM., et al. 2006. Biochimie. 88: 1961-71. PMID: 17010495
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Laforin Anticorpo (k2A3) | sc-135810 | 50 µg/0.5 ml | $316.00 |