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As junctofilinas são componentes dos complexos de junção entre as membranas plasmáticas e os retículos endoplasmáticos ou sarcoplasmáticos presentes em todas as células excitáveis. As junctofilinas contêm um domínio citoplasmático que se liga à membrana plasmática, bem como um segmento C-terminal hidrofóbico que abrange a membrana ER/SR. Os três subtipos desta família são Junctofilina-1, -2 e -3. A Junctofilina-1 é predominantemente expressa no músculo esquelético, mas também é expressa em níveis baixos no coração. A junctofilina-2 é expressa no coração e no músculo esquelético. Os camundongos mutantes que não possuem o gene Jph2 apresentam letalidade embrionária e possuem miócitos cardíacos que expressam transientes de cálcio anormais. A junctofilina-3 é expressa no cérebro. O exão 2A do gene JPH3 com splicing alternativo foi sugerido como local de expansão da repetição CTG, conduzindo a uma perturbação autossómica dominante semelhante à doença de Huntington.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Junctophilin-2 Anticorpo (D-11) | sc-398457 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Junctophilin-2 (D-11) peptídeo neutralizante | sc-398457 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |