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A IVD (Isovaleril-CoA desidrogenase, mitocondrial) é uma proteína de 423 aminoácidos codificada pelo gene humano IVD. A IVD é uma proteína da matriz mitocondrial que pertence à família das acil-CoA desidrogenases. A IVD é uma flavoenzima homotetramérica que catalisa a conversão de isovaleril-CoA em 3-metilcrotonil-CoA. Os defeitos do gene da DIV conduzem a isoformas ineficazes que são a causa subjacente da acidemia isovalérica. São reconhecidas duas formas de acidemia isovalérica, possivelmente alélicas: a forma neonatal aguda, que conduz a uma acidose metabólica maciça desde os primeiros dias de vida e a uma morte rápida, e uma forma crónica em que ocorrem ataques periódicos de cetoacidose grave com períodos intermédios assintomáticos. Existem sete classes de mutantes, cada uma com diferentes deleções e patologias.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
IVD Anticorpo (B-9) | sc-271205 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do IVD (B-9): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537589 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do IVD (B-9): m-IgGκ BP-HRP | sc-534896 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do IVD (B-9): m-IgG1 BP-HRP | sc-545247 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
IVD (B-9) peptídeo neutralizante | sc-271205 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |