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A isovalerilglicina, um metabólito identificado de forma proeminente no contexto de acidemias orgânicas e defeitos de beta-oxidação de ácidos graxos mitocondriais, serve como um marcador bioquímico crítico, elucidando as intrincadas perturbações metabólicas subjacentes a essas condições. As acidemias orgânicas englobam um espectro de distúrbios metabólicos marcados pelo acúmulo excessivo de ácidos orgânicos incomuns nos fluidos corporais, o que indica um desarranjo fundamental na capacidade do corpo de metabolizar adequadamente determinados aminoácidos ou lipídios. Por outro lado, os defeitos de beta-oxidação de ácidos graxos mitocondriais pertencem a um grupo de anormalidades genéticas que prejudicam a capacidade da mitocôndria de decompor eficazmente os ácidos graxos em energia, um processo metabólico crucial, especialmente vital durante períodos de jejum ou de demanda elevada de energia. A presença e a quantificação da isovalerilglicina em ensaios bioquímicos fornecem informações valiosas sobre o estado metabólico dos indivíduos, oferecendo uma janela para as ineficiências metabólicas precipitadas por essas condições genéticas.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Isovaleroylglycine, 1 g | sc-394469 | 1 g | $136.00 | |||
Isovaleroylglycine, 5 g | sc-394469A | 5 g | $275.00 |