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A doença de Huntington está associada à expansão de um trato de poliglutamina, com mais de 35 repetições, no produto do gene da DH, a huntingtina. A HIP1 (huntingtin interacting protein 1), uma proteína associada à membrana, liga-se especificamente ao terminal N da huntingtina humana. A HIP1 é expressa de forma ubíqua em diferentes regiões do cérebro em níveis baixos e apresenta um fracionamento subcelular quase idêntico ao da huntingtina. A interação huntingtina-HIP1 é restrita ao cérebro e está inversamente correlacionada com o comprimento de poliglutamina na huntingtina, sugerindo que a perda da interação normal huntingtina-HIP1 pode comprometer a integridade membrana-citoesquelética no cérebro. A HIP1 contém uma proteína endocítica multidomínio com um domínio de ligação à actina terminal C, uma região central de formação de bobina enrolada e um domínio ENTH terminal N e pode estar envolvida no tráfico de vesículas. A HIP12 é um membro não-proapoptótico da família de genes HIP que é expresso no cérebro e partilha um padrão de distribuição subcelular semelhante ao da HIP1. No entanto, o HIP12 difere do HIP1 no seu padrão de expressão tanto a nível do ARNm como da proteína. O HIP12 não interage diretamente com a huntingtina, mas pode interagir com o HIP1.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
HIP12 Anticorpo (D-6) | sc-390803 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do HIP12 (D-6): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540857 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |