HIBCH Anticorpo (E-11): sc-515355
- HIBCH Anticorpo E-11é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgM κ HIBCH anticorpo, citado em 3 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- específico para um epítopo mapeado entre os aminoácidos 272-296 dentro de uma região interna de HIBCH de human origem
- recomendado para a detecção de HIBCH de mouse, rat e human origem em
- Atualmente, ainda não concluímos a identificação do(s) reagente(s) de deteção secundário(s) preferido(s) para HIBCH Anticorpo (E-11). Este trabalho está em curso.
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O anticorpo HIBCH (E-11) é um anticorpo IgM monoclonal de camundongo que detecta a proteína HIBCH de origem de camundongo, rato e humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP), imunofluorescência (IF) e ensaio imunoenzimático (ELISA). O anticorpo anti-HIBCH (E-11) está disponível na forma não conjugada. A HIBCH, também conhecida como 3-hidroxiisobutiril-CoA hidrolase, é constituída por 386 aminoácidos e pertence à família da enoil-CoA hidratase/isomerase. A HIBCH está localizada principalmente nas mitocôndrias, onde desempenha um papel crucial no metabolismo dos ácidos gordos de cadeia ramificada e de determinados aminoácidos. Esta localização é importante porque a disfunção mitocondrial pode levar a várias perturbações metabólicas, incluindo as associadas à produção de energia e ao metabolismo dos ácidos gordos. A HIBCH é altamente expressa no fígado e nos rins, com níveis de expressão mais baixos no coração, no músculo e no cérebro. A HIBCH hidrolisa o HIBYL-CoA, um catabolito salino, e o beta-hidroxipropionil-CoA, que é um intermediário na via menor do metabolismo do propionato. O gene que codifica o HIBCH está localizado no cromossoma humano 2q32.2 e existe em duas isoformas com emenda alternativa. Os defeitos neste gene podem levar à deficiência de HIBCH (HIBCHD), também conhecida como deficiência de beta-hidroxiisobutiril CoA desacilase ou acidúria metacrílica, que se caracteriza pela acumulação de metacril-CoA, um composto altamente reativo que pode interagir com grupos sulfidrilo livres. Os sintomas fenotípicos da HIBCHD incluem a deterioração precoce da função neurológica, o atraso no desenvolvimento das capacidades motoras e a hipotonia, realçando a importância da HIBCH na manutenção do equilíbrio metabólico e da saúde neurológica.
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Referencias do HIBCH Anticorpo (E-11):
- Geração e anotação das sequências de ADN dos cromossomas humanos 2 e 4. | Hillier, LW., et al. 2005. Nature. 434: 724-31. PMID: 15815621
- Mutações no gene que codifica a 3-hidroxiisobutiril-CoA hidrolase resultam numa neurodegeneração infantil progressiva. | Loupatty, FJ., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 195-9. PMID: 17160907
- A acetilação da lisina tem como alvo os complexos proteicos e co-regula as principais funções celulares. | Choudhary, C., et al. 2009. Science. 325: 834-40. PMID: 19608861
- A deleção hemizigótica de COL3A1, COL5A2 e MSTN causa um fenótipo complexo com dissecção da aorta: uma lição para e da verdadeira haploinsuficiência. | Meienberg, J., et al. 2010. Eur J Hum Genet. 18: 1315-21. PMID: 20648054
- Deficiência de beta-hidroxiisobutiril coenzima A deacilase: um defeito no metabolismo da valina associado a malformações físicas. | Brown, GK., et al. 1982. Pediatrics. 70: 532-8. PMID: 7122152
- Estrutura primária e expressão específica de tecido da beta-hidroxiisobutiril-coenzima A hidrolase humana. | Hawes, JW., et al. 1996. J Biol Chem. 271: 26430-4. PMID: 8824301
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| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
HIBCH Anticorpo (E-11) | sc-515355 | 200 µg/ml | $322.00 | |||
HIBCH (E-11) peptídeo neutralizante | sc-515355 P | 100 µg/0.5 ml | $69.00 |