GLCNE Anticorpo (H-10): sc-376057

O Anticorpo GLCNE (H-10) é um anticorpo GLCNE monoclonal de camundongo IgG2b κ (também designado anticorpo GLCNE) que detecta a proteína GLCNE de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo GLCNE (H-10) está disponível na forma de anticorpo anti-GLCNE não conjugado, bem como em múltiplas formas conjugadas de anticorpo anti-GLCNE, incluindo conjugados de agarose, HRP, PE, FITC e múltiplos conjugados Alexa Fluor®. A enzima bifuncional UDP-N-acetilglucosamina 2-epimerase/N-acetilmanosamina quinase (GNE/Mnk), ou GLCNE, regula e inicia a biossíntese do ácido N-acetilneuramínico (NeuAc), um precursor dos ácidos siálicos. A GLCNE é necessária para a sialilação normal nas células hematopoiéticas. A sialilação está implicada na adesão celular, na transdução de sinais, na tumorigenicidade e no comportamento metastático das células malignas. É regulada positivamente após fosforilação dependente de PKC e é mais abundantemente expressa no fígado e na placenta. Também é expressa, em menor grau, no coração, cérebro, pulmão, rim, músculo esquelético e pâncreas. Os defeitos na GLCNE são a causa da sialúria, da miopatia de corpos de inclusão 2 (IBM2) e da miopatia de Nonaka (NM) ou miopatia distal com vacúolos de rebordo (DMRV). A sialúria é uma doença autossómica dominante causada por uma falta de inibição da retroalimentação da GLCNE pela CMP-NeuAc, resultando numa sobreprodução de NeuAc. Caracteriza-se por uma acumulação de ácido siálico livre no citoplasma e por grandes quantidades de ácido neuramínico na urina. Tanto a IBM2 como a NM/DMRV são doenças neuromusculares autossómicas recessivas caracterizadas por um início na idade adulta, fraqueza muscular distal e proximal (especialmente nas pernas) e uma patologia muscular típica que inclui inclusões filamentosas e vacúolos com bordos.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do GLCNE Anticorpo (H-10):

1. Ausência de hipossialilação global em mioblastos com miopatia hereditária de corpos de inclusão portadores da mutação homozigótica M712T GNE.  |  Salama, I., et al. 2005. Biochem Biophys Res Commun. 328: 221-6. PMID: 15670773
2. Miopatia distal com vacúolos com rebordo e miopatia hereditária de corpos de inclusão.  |  Nonaka, I., et al. 2005. Curr Neurol Neurosci Rep. 5: 61-5. PMID: 15676110
3. Localização da UDP-GlcNAc 2-epimerase/ManAc quinase (GNE) no complexo de Golgi e no núcleo de células de mamíferos.  |  Krause, S., et al. 2005. Exp Cell Res. 304: 365-79. PMID: 15748884
4. Heterogeneidade alélica da mutação do gene GNE em duas famílias tunisinas com miopatia de corpos de inclusão autossómica recessiva.  |  Amouri, R., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 361-3. PMID: 15833430
5. Variabilidade fenotípica numa família chinesa com miopatia distal vacuolar com rebordo.  |  Ro, LS., et al. 2005. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 76: 752-5. PMID: 15834044
6. Utilização de um sistema sem células para determinar as actividades da UDP-N-acetilglucosamina 2-epimerase e da N-acetilmanosamina quinase na miopatia hereditária de corpos de inclusão humana.  |  Sparks, SE., et al. 2005. Glycobiology. 15: 1102-10. PMID: 15987957
7. Miopatia distal de início tardio com vacúolos com rebordo sem mutação nos genes GNE ou disferlina.  |  Suzuki, N., et al. 2005. Muscle Nerve. 32: 812-4. PMID: 16116644
8. A concentração intracelular de ácido siálico regula a polissialilação da molécula de adesão celular neural.  |  Bork, K., et al. 2005. FEBS Lett. 579: 5079-83. PMID: 16137682

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-GLCNE Antibody (H-10) tem 4 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-GLCNE Antibody (H-10) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

GLCNE Especificações do anticorpo (H-10)

Nome alternativo do produto: GLCNE

Nome do Clone do Produto: H-10

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: 48-77

Alvo de Epitopo: GLCNE

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: GLCNE

Reatividade/Deteção de Espécies: mouse, rat, human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 4 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo GLCNE (H-10): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin