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A gigaxonina, também designada por neuropatia axonal gigante, GAN1 ou KLHL16, controla a degradação das proteínas e é essencial para a função e sobrevivência dos neurónios. A gigaxonina é um membro da família de repetições BTB/kelch do citoesqueleto e influencia a organização e a dinâmica do citoesqueleto, desempenhando um papel importante na arquitetura dos neurofilamentos. O domínio BTB amino-terminal da gigaxonina liga-se à enzima activadora de ubiquitina E1, enquanto o domínio de repetição kelch carboxi-terminal interage diretamente com a cadeia leve da proteína 1B associada aos microtúbulos (MAP1B), marcando-a para degradação. A sobreexpressão da MAP1B pode levar à morte das células neuronais, ao passo que uma redução da MAP1B melhora significativamente a taxa de sobrevivência dos neurónios. As mutações no gene da Gigaxonina resultam na neuropatia axonal gigante humana (GAN), uma doença neurodegenerativa autossómica recessiva caracterizada pela degeneração axonal causada por anomalias do citoesqueleto, incluindo a acumulação de filamentos intermédios.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Gigaxonin Anticorpo (F-11) | sc-390067 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do Gigaxonin (F-11): m-IgG Fc BP-HRP | sc-538059 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do Gigaxonin (F-11): m-IgGκ BP-HRP | sc-535586 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do Gigaxonin (F-11): m-IgG2a BP-HRP | sc-548192 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |