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O anticorpo FUCA1 (14-J2) é um anticorpo monoclonal IgG2b de camundongo que detecta FUCA1 em amostras humanas através de aplicações como western blotting (WB), imunoprecipitação (IP) e ensaio imunoenzimático (ELISA). A FUCA1 é uma isozima de 466 aminoácidos associada à membrana e ao sémen, pertencente à família da glicosil hidrolase 29, que funciona como um homotetrâmero responsável pela hidrólise e redução das porções de hidratos de carbono das glicoproteínas em vários tecidos. A importância da FUCA1 reside no seu papel no metabolismo lisossomal; defeitos no gene que codifica a FUCA1 conduzem à fucosidose, uma doença autossómica recessiva caracterizada pela acumulação de glicolípidos e glicoproteínas contendo fucose. Esta doença de armazenamento lisossómico manifesta-se com sintomas graves, incluindo deterioração neurológica, atraso de crescimento, visceromegalia e convulsões. Em particular, a fucosidose de início precoce pode resultar em caraterísticas clínicas distintas, como caraterísticas faciais grosseiras, angioqueratoma corporis diffusum, espasticidade, atraso no desenvolvimento psicomotor e uma forma única de displasia espondilometafisária. O anticorpo FUCA1 (14-J2) é essencial para os investigadores que estudam as implicações do FUCA1 nas doenças metabólicas e pode ajudar na exploração de estratégias terapêuticas dirigidas à fucosidose.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
FUCA1 Anticorpo (14-J2) | sc-100530 | 100 µg/ml | $333.00 |