Date published: 2025-9-8

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Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5)

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Nomes alternativos:
1-Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride; Migalastat Hydrochloride; 1-Deoxygalactostatin Hydrochloride
Aplicacao:
Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride é um inibidor potente e seletivo da a-galactosidase
Numero VAT:
75172-81-5
Privada:
≥98%
Peso Molecular:
199.6
Separar por Funcao:
C6H13NO4•HCl
Para uso em exclusivo em pesquisa. Não se destina a uso em diagnostico e tratamento.
* Refere-se a Certificado de Análise para data especifica de lotes (incluindo-se o conteúdo de agua).

LINKS RÁPIDOS

O cloridrato de desoxigalactonojirimicina é um inibidor potente e seletivo da alfa-gal A (alfa-galactosidase). Ao inibir eficazmente a α-Gal A, o cloridrato de migalastato reduz significativamente a acumulação de glicoesfingolípidos em modelos animais com doença de Fabry. O mecanismo do cloridrato de migalastato envolve a ligação ao local ativo da α-Gal A, impedindo assim a enzima de catalisar a hidrólise dos glicoesfingolípidos. Consequentemente, esta inibição leva a uma diminuição da acumulação destes lípidos nas células e nos tecidos.


Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5) Referencias

  1. Uma nova técnica enzimática para limitar a mobilidade de fármacos numa matriz de hidrogel.  |  Burke, MD., et al. 2005. J Control Release. 104: 141-53. PMID: 15866341
  2. A alfa-lactosilceramida como um novo ligando CD1d 'açucarado' para células T assassinas naturais: perfil de citocinas tendencioso e actividades terapêuticas.  |  Zhang, W., et al. 2008. Chembiochem. 9: 1423-30. PMID: 18478523
  3. Melhoria da entrega endotelial e dos efeitos bioquímicos da α-galactosidase por nanocarreadores orientados para ICAM-1 para a doença de Fabry.  |  Hsu, J., et al. 2011. J Control Release. 149: 323-31. PMID: 21047542
  4. A coadministração com a chaperona farmacológica AT1001 aumenta a captação tecidular de α-galactosidase A humana recombinante e melhora a redução do substrato em ratinhos Fabry.  |  Benjamin, ER., et al. 2012. Mol Ther. 20: 717-26. PMID: 22215019
  5. Nova mutação da alfa-galactosidase A numa mulher com acidentes vasculares cerebrais recorrentes.  |  Tuttolomondo, A., et al. 2012. Clin Biochem. 45: 1525-30. PMID: 22820434
  6. Novos inibidores da α-glucosidase de imino-açúcar como compostos antivirais.  |  Howe, JD., et al. 2013. Bioorg Med Chem. 21: 4831-8. PMID: 23582447
  7. Uma família com sintomatologia variada sugestiva de doença de Anderson-Fabry e um polimorfismo genético do gene da alfa galactosidase A.  |  Tuttolomondo, A., et al. 2015. Clin Biochem. 48: 55-62. PMID: 25281798
  8. Evidência de que o aumento da atividade da β-hexosaminidase por pequenas moléculas corrige o fenótipo comportamental em ratinhos holandeses com APP (E693Q) através da redução da Aβ ligada a gangliosídeos.  |  Knight, EM., et al. 2015. Mol Psychiatry. 20: 109-17. PMID: 25349165
  9. A coformulação de uma nova α-Galactosidase A humana com a chaperona farmacológica AT1001 conduz a uma melhor redução do substrato em ratinhos Fabry.  |  Xu, S., et al. 2015. Mol Ther. 23: 1169-1181. PMID: 25915924
  10. Aumento do armazenamento de glicolípidos produzido pela herança de um haplótipo intrónico complexo no gene da α-galactosidase A (GLA).  |  Gervas-Arruga, J., et al. 2015. BMC Genet. 16: 109. PMID: 26334996
  11. Variabilidade fenotípica inter-familiar e intra-familiar em três famílias sicilianas com a doença de Anderson-Fabry.  |  Tuttolomondo, A., et al. 2017. Oncotarget. 8: 61415-61424. PMID: 28977874
  12. Atividade da α-Iduronidase Salivar como Potencial Novo Biomarcador para o Diagnóstico e Monitorização do Efeito da Terapia na Mucopolissacaridose Tipo I.  |  van Doorn, J., et al. 2018. Biol Blood Marrow Transplant. 24: 1808-1813. PMID: 29906569
  13. Análise Longitudinal da Doença Ocular em Crianças com Mucopolissacaridose I após Transplante de Células Hematopoiéticas.  |  van den Broek, BTA., et al. 2020. Biol Blood Marrow Transplant. 26: 928-935. PMID: 31786241
  14. Avaliação da amenização de variantes genéticas para a terapia com chaperona farmacológica com 1-desoxigalactonojirimicina na doença de Fabry.  |  Lukas, J., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 32023956
  15. Desdobramento da α-Galactosidase a lisossomal num modelo de mosca e sua atenuação pela chaperona farmacológica Migalastat.  |  Braunstein, H., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 33036426

Informacoes sobre ordens

Nome do ProdutoNumero de CatalogoUNIDPrecoQdeFAVORITOS

Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride, 10 mg

sc-202130
10 mg
$380.00