CUG-BP1 Anticorpo (1.T.9): sc-56649

A distrofia miotônica (DM) é uma doença neuromuscular autossômica dominante que está associada a uma expansão de repetição (CTG)n na região 3′ não traduzida do gene da proteína quinase da miotonina (DMPK). CUG-BP1 e CUG-BP2 são proteínas que se ligam especificamente a oligonucleotídeos (CUG)8 in vitro. Embora a CUG-BP1 tenha a maior atividade de ligação em células normais, a atividade nuclear de ligação da CUG-BP2 é elevada em células com DM. Tanto a CUG-BP1 quanto a CUG-BP2 são isoformas de uma nova ribonucleoproteína nuclear heterogênea (hnRNP), a hNab50. A CUG-BP1, uma proteína de ligação protéica de repetição tripla de RNA CUG, regula a emenda e a tradução de vários RNAs. A expansão das repetições de RNA CUG na DMPK no DM está associada a alterações na atividade de ligação da CUG-BP1, bem como a alterações na tradução do fator de transcrição C/EBPb. O CUG-BP1 é um importante regulador da iniciação de diferentes códons AUG do mRNA do C/EBPb. Em células normais, a CUG-BP1 regula positivamente a proteína p21 durante a diferenciação, induzindo a tradução da p21 por meio da ligação a uma sequência rica em GC localizada na região 5′ do mRNA da p21. Nas células com DM, o não acúmulo de CUG-BP1 leva a uma redução da p21 e a alterações em outras proteínas responsáveis pela retirada do ciclo celular.

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Referencias do CUG-BP1 Anticorpo (1.T.9):

1. CUG-BP1/CELF1 requer sequências ricas em UGU para uma ligação de alta afinidade.  |  Marquis, J., et al. 2006. Biochem J. 400: 291-301. PMID: 16938098
2. A via GSK3beta-ciclina D3-CUGBP1-eIF2 no envelhecimento e na distrofia miotónica.  |  Jin, J., et al. 2009. Cell Cycle. 8: 2356-9. PMID: 19571675
3. Regulação coordenada de redes de decaimento de mRNA por elementos ricos em GU e CELF1.  |  Vlasova-St Louis, I. and Bohjanen, PR. 2011. Curr Opin Genet Dev. 21: 444-51. PMID: 21497082
4. A supressão de CUGBP1 inibe o crescimento de células de carcinoma hepatocelular.  |  Liu, Y., et al. 2014. Clin Invest Med. 37: E10-8. PMID: 24502807
5. A expressão de CUGBP1 após lesão da medula espinhal em ratos.  |  Yang, L., et al. 2015. Neurochem Res. 40: 1966-75. PMID: 26283512
6. Correção da Sinalização da Proteína de Ligação ao ARN CUGBP1 e GSK3β como Abordagem Terapêutica para a Distrofia Miotónica Congénita e do Adulto Tipo 1.  |  Timchenko, L. 2019. Int J Mol Sci. 21: PMID: 31877772
7. O CELF1 promove a degradação do fator de crescimento endotelial vascular, resultando numa microvasculatura deficiente na insuficiência cardíaca.  |  Chang, KT., et al. 2021. FASEB J. 35: e21512. PMID: 33811692
8. CELF1 promove a expressão do gene das metaloproteinases da matriz a nível transcricional nas células epiteliais do cristalino.  |  Xiao, J., et al. 2022. BMC Ophthalmol. 22: 122. PMID: 35287612
9. As proteínas de ligação ao ARN CELF1 e ELAVL1 controlam em cooperação o splicing alternativo do CD44.  |  David, G., et al. 2022. Biochem Biophys Res Commun. 626: 79-84. PMID: 35973378
10. Terapêutica da Via GSK3β-CUGBP1 na Distrofia Miotónica.  |  Lutz, M., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445828

O anticorpo CUG-BP1 preferido é o Anticorpo CUG-BP1 (3B1): sc-20003.