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A CRTAP (proteína associada à cartilagem), também conhecida como CASP ou LEPREL3 (leprecan-like 3), é uma proteína secretada que se localiza no espaço extracelular e que desempenha um papel nas modificações pós-traducionais do colagénio, na montagem das fibrilas extracelulares e no tráfico intracelular. A CRTAP é amplamente expressa, com expressão predominante nos condrócitos articulares. Contém um péptido sinal e um domínio helicoidal do tipo tetratricopeptídeo e é essencial para a formação óssea normal. No retículo endoplasmático (ER), a CRTAP forma um complexo com Gros1 e CyPB (ciclofilina B) e é necessária para a 3-hidroxilação eficiente de resíduos prolílicos alvo nas moléculas de colagénio tipo I, as principais proteínas estruturais da pele e do osso. As mutações no gene que codifica a CRTAP podem levar à osteogénese imperfeita (OI) autossómica recessiva do tipo 7 e do tipo 2B. A OI, também conhecida como doença dos ossos frágeis, é caracterizada por fragilidade óssea e suscetibilidade a fracturas. A OI tipo 7 é uma forma ligeira desta doença, enquanto a OI tipo 2B é uma doença neonatal letal.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
CRTAP Anticorpo (L-24) | sc-100920 | 100 µg/ml | $333.00 |