COG1 Anticorpo (44): sc-136179

O Anticorpo COG1 (44) é um anticorpo monoclonal COG1 IgG2a κ de camundongo (também designado anticorpo COG1) que detecta a proteína COG1 de origem de camundongo, rato, humana e canina por WB, IP e IF. O anticorpo COG1 (44) está disponível como anticorpo anti-COG1 não conjugado. A COG1 (Conserved oligomeric Golgi complex subunit 1) é uma proteína de 980 aminoácidos que é um componente de um complexo necessário para o funcionamento normal do aparelho de Golgi. Localizado no lado citosólico da membrana de Golgi, o complexo de membrana periférica COG influencia a morfologia e a localização de Golgi e pode também atuar como um fator de ligação de vesículas retrógradas no tráfico intra-Golgi. Os componentes proteicos do complexo COG são constituídos por COG1-8 e estão distribuídos por dois lóbulos, o lóbulo A e o lóbulo B. As mutações e o mau funcionamento do complexo interferem com a glicosilação, a separação de proteínas e a integridade do Golgi. Especificamente, os defeitos no gene que codifica o COG1 são a causa da doença congénita da glicosilação do tipo 2G, uma doença hereditária causada por um defeito na biossíntese de glicoproteínas que conduz a glicoproteínas séricas subglicosiladas. As características clínicas desta doença multissistémica incluem imunodeficiência, características dismórficas, distúrbios da coagulação, atraso psicomotor e hipotonia.

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Referencias do COG1 Anticorpo (44):

1. Caracterização de um complexo proteico localizado no Golgi de mamíferos, COG, que é necessário para a morfologia e função normais do Golgi.  |  Ungar, D., et al. 2002. J Cell Biol. 157: 405-15. PMID: 11980916
2. O gene COG1 de Arabidopsis codifica um fator de transcrição de domínio Dof e regula negativamente a sinalização por fitocromos.  |  Park, DH., et al. 2003. Plant J. 34: 161-71. PMID: 12694592
3. A deficiência da subunidade 1 do complexo oligomérico conservado de Golgi revela uma doença congénita do tipo II de glicosilação não caracterizada anteriormente.  |  Foulquier, F., et al. 2006. Proc Natl Acad Sci U S A. 103: 3764-9. PMID: 16537452
4. Distribuição intra-Golgi do complexo Oligomérico Conservado de Golgi (COG).  |  Vasile, E., et al. 2006. Exp Cell Res. 312: 3132-41. PMID: 16857184
5. As deficiências nas subunidades do complexo Oligomérico Conservado de Golgi (COG) definem um novo grupo de Perturbações Congénitas da Glicosilação.  |  Zeevaert, R., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 15-21. PMID: 17904886
6. Papel do complexo oligomérico conservado de Golgi (COG) na glicosilação de proteínas.  |  Smith, RD. and Lupashin, VV. 2008. Carbohydr Res. 343: 2024-31. PMID: 18353293
7. Síndrome Cerebrocostomandibular-like e uma mutação no complexo oligomérico conservado de Golgi, subunidade 1.  |  Zeevaert, R., et al. 2009. Hum Mol Genet. 18: 517-24. PMID: 19008299
8. Defeitos COG, nascimento e crescimento!  |  Foulquier, F. 2009. Biochim Biophys Acta. 1792: 896-902. PMID: 19028570