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Anticorpo CLN2 (D-11): sc-365838. Análise de Western blot da expressão de CLN2 em lisados de células inteiras de HeLa não tratada (A), HeLa tratada quimicamente (B, C), K-562 (D) e HCT-116 (E). β-Actina (C4): sc-47778 utilizado como controlo de carga. Reagente de deteção utilizado: m-IgG Fc BP-HRP: sc-525409.
CLN2 Anticorpo (D-11): sc-365838
- CLN2 Anticorpo D-11é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 κ, citado em 1 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- produzido contra aminoácidos 264-563 mapeamento no C-terminus de CLN2 of human origem
- recomendado para a detecção de CLN2 of human origin by WB, IP, IF and ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP e 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para CLN2 Antibody (D-11) for WB applications. Estes reagentes são agora oferecidos em conjuntos com CLN2 Antibody (D-11)(ver informações de encomenda abaixo).
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Produtos auxiliares
Descricao
Identificacao do gene
Sequencias de Proteínas
Ficha de dados e Protocolos
Informações de investigação
A CLN2, também conhecida como Tripeptidil peptidase I (TTP-I), um membro da família das serina-carboxil proteinases (S53), desempenha um papel crucial na degradação das proteínas lisossomais, e uma deficiência desta enzima conduz a doenças neurodegenerativas fatais. A CLN2 é uma aminopeptidase lisossomal que remove sequencialmente tripeptídeos de pequenos polipéptidos e também apresenta uma atividade endoproteásica menor. Nos lisossomas, a proenzima CLN2 é convertida numa enzima madura com a ajuda de outra protease e é capaz de se auto-ativar em pH ácido in vitro através de um mecanismo unimolecular.
Para uso em exclusivo em pesquisa. Não se destina a uso em diagnostico e tratamento.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do CLN2 Anticorpo (D-11):
- Expressão neural e extraneural dos genes das lipofuscinoses ceróides neuronais CLN1, CLN2 e CLN3: implicações funcionais para o CLN3. | Chattopadhyay, S. and Pearce, DA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 207-11. PMID: 11001812
- Lipofuscinoses ceróides neuronais causadas por defeitos em enzimas lisossómicas solúveis (CLN1 e CLN2). | Hofmann, SL., et al. 2002. Curr Mol Med. 2: 423-37. PMID: 12125808
- A luz dos neurofilamentos é um biomarcador que responde ao tratamento na doença CLN2. | Ru, Y., et al. 2019. Ann Clin Transl Neurol. 6: 2437-2447. PMID: 31814335
- Tempos de mudança para a doença CLN2: A Era da Terapia de Substituição Enzimática. | Specchio, N., et al. 2020. Ther Clin Risk Manag. 16: 213-222. PMID: 32280231
- RMN em doentes com doença de CLN2: Caraterísticas subtis que apoiam um diagnóstico precoce. | Aydın, K., et al. 2020. Eur J Paediatr Neurol. 28: 228-236. PMID: 32855042
- Gerir a doença CLN2: uma doença neurodegenerativa tratável entre outras epilepsias tratáveis da primeira infância. | Mazurkiewicz-Bełdzińska, M., et al. 2021. Expert Rev Neurother. 21: 1275-1282. PMID: 33538188
- Natural History Studies in NCL and Their Expanding Role in Drug Development (Estudos de história natural em NCL e o seu papel crescente no desenvolvimento de medicamentos): Experiências da doença CLN2 e relevância para os ensaios clínicos. | Nickel, M. and Schulz, A. 2022. Front Neurol. 13: 785841. PMID: 35211079
- Doença de CLN2 resultante de uma nova variante de splice intrónica profunda homozigótica em TPP1 descoberta através de sequenciação de leitura longa. | Steigerwald, C., et al. 2023. Mol Genet Metab. 140: 107713. PMID: 37922835
- Segurança e eficácia da cerliponase alfa em crianças com lipofuscinose ceroide neuronal tipo 2 (doença CLN2): um estudo de extensão aberto. | Schulz, A., et al. 2024. Lancet Neurol. 23: 60-70. PMID: 38101904
- Evolução dos distúrbios do movimento em pacientes com doença de CLN2-Batten tratados com terapia de substituição enzimática. | Spaull, R., et al. 2024. Neurology. 103: e209615. PMID: 38976822
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
CLN2 Anticorpo (D-11) | sc-365838 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do CLN2 (D-11): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540374 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do CLN2 (D-11): m-IgG1 BP-HRP | sc-542079 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |