BBS10 Anticorpo (A-3): sc-518239

O Anticorpo BBS10 (A-3) é um anticorpo monoclonal de cadeia leve IgG1 kappa de camundongo específico para um epítopo mapeado entre os aminoácidos 444-464 do BBS10 de origem humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP), imunofluorescência (IF) e ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA). O anticorpo monoclonal BBS10 (A-3) está disponível em formas não conjugadas e em várias formas conjugadas, incluindo agarose, peroxidase de rábano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) e vários conjugados Alexa Fluor®. A síndrome de Bardet-Biedl (BBS) é uma doença genética complexa que se manifesta através de uma série de sintomas, incluindo obesidade, degeneração dos fotorreceptores, polidactilia, hipogenitalismo, anomalias renais e atrasos no desenvolvimento, com complicações adicionais como diabetes, hipertensão e defeitos cardíacos congénitos. A proteína 10 do síndroma de Bardet-Biedl (BBS10), também conhecida como C12orf58, ou FLJ23560, é uma proteína de 723 aminoácidos que desempenha um papel crucial na montagem e função dos cílios, que são essenciais para vários processos celulares. O anticorpo BBS10 (A-3) reconhece as proteínas que se localizam no corpo basal do cílio primário e estão envolvidas na dobragem adequada das proteínas através da função de membro da família das chaperoninas TCP-1, utilizando a hidrólise do ATP para obter energia. O papel do BBS10 na ciliogénese é sublinhado pelas descobertas de que a inibição pode perturbar a formação dos cílios, ativar a via da glicogénio sintase quinase 3 e levar à acumulação do recetor ativado pelo proliferador de peroxissoma no núcleo. O gene que codifica o BBS10 é constituído por dois exões e está localizado no cromossoma humano 12q21.2, o que realça a sua importância na paisagem genética da síndrome de Bardet-Biedl e fenótipos associados. Entre essas caraterísticas, o anticorpo anti-BBS10 (A-3) é uma ferramenta valiosa para estudar os mecanismos moleculares da ciliogénese e os fundamentos genéticos da síndrome de Bardet-Biedl.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do BBS10 Anticorpo (A-3):

1. O BBS10 codifica uma proteína do tipo chaperonina específica dos vertebrados e é um locus BBS importante.  |  Stoetzel, C., et al. 2006. Nat Genet. 38: 521-4. PMID: 16582908
2. Armadilhas do mapeamento de homozigotia: uma família consanguínea alargada com síndrome de Bardet-Biedl com dois genes mutantes (BBS2, BBS10), três mutações, mas sem trialelismo.  |  Laurier, V., et al. 2006. Eur J Hum Genet. 14: 1195-203. PMID: 16823392
3. A identificação de um novo gene BBS (BBS12) realça o papel principal de um ramo específico de vertebrados das proteínas relacionadas com a chaperonina na síndrome de Bardet-Biedl.  |  Stoetzel, C., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 1-11. PMID: 17160889
4. Morfologia da retina em doentes com Síndrome de Bardet-Biedl relacionada com BBS1 e BBS10 avaliada por tomografia de coerência ótica com domínio de Fourier.  |  Gerth, C., et al. 2008. Vision Res. 48: 392-9. PMID: 17980398
5. A ciliogénese transitória envolvendo proteínas da síndrome de Bardet-Biedl é uma caraterística fundamental da diferenciação adipogénica.  |  Marion, V., et al. 2009. Proc Natl Acad Sci U S A. 106: 1820-5. PMID: 19190184
6. As mutações do BBS10 são normalmente encontradas nos rins quísticos do tipo "Meckel".  |  Putoux, A., et al. 2010. J Med Genet. 47: 848-52. PMID: 20805367
7. A comparação do fenótipo de nocaute completo do Bbs10 com um fenótipo de nocaute específico do epitélio renal realça a ligação entre defeitos renais e inativação sistémica em camundongos.  |  Cognard, N., et al. 2015. Cilia. 4: 10. PMID: 26273430
8. A Síndrome de Bardet-Biedl como uma Chaperonopatia: Dissecando o papel principal das proteínas BBS semelhantes à chaperonina (BBS6-BBS10-BBS12).  |  Álvarez-Satta, M., et al. 2017. Front Mol Biosci. 4: 55. PMID: 28824921
9. Estudos Multi-Ómicos Revelam Funções Extraciliares do BBS10 e Mostram Aberrações Metabólicas Subjacentes à Doença Renal na Síndrome de Bardet-Biedl.  |  Marchese, E., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 36012682
10. Análise Computacional e Estrutural para Avaliar a Patogenicidade de Variantes Missense Relacionadas com a Síndrome de Bardet-Biedl Identificadas no Gene 10 da Síndrome de Bardet-Biedl (BBS10).  |  Gupta, N., et al. 2022. ACS Omega. 7: 37654-37662. PMID: 36312387
11. Diagnóstico pré-natal da síndrome de Bardet-Biedl devido a novas variantes no gene BBS10 num feto com múltiplas anomalias: Relato de um caso.  |  Dong, X., et al. 2022. Exp Ther Med. 24: 721. PMID: 36340607
12. A integração da multi-ómica revela o importante papel do gene BBS10 na reprodução.  |  Zhang, G., et al. 2024. J Anim Sci. 102: PMID: 39315571

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-BBS10 Antibody (A-3) tem 0 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-BBS10 Antibody (A-3) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

BBS10 Especificações do anticorpo (A-3)

Nome alternativo do produto: BBS10

Nome do Clone do Produto: A-3

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG₁ kappa light chain

Aminoácidos: 444-464

Alvo de Epitopo: BBS10

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: BBS10

Reatividade/Deteção de Espécies: human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 0 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo BBS10 (A-3): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin