A Ataxina-1, também designada por proteína da ataxia espinocerebelosa de tipo 1 (Sca-1), tem expressão diferencial e localiza-se tanto no citoplasma como no núcleo. As mutações na Ataxina-1 estão associadas ao aparecimento da doença neurodegenerativa autossómica dominante ataxia espinocerebelosa tipo 1 (SCA-1), que se caracteriza por perda neuronal progressiva no cerebelo, perda de massa muscular e ataxia. Nas células de Purkinje, onde a SCA-1 é predominantemente observada, foi demonstrado que a Ataxina-1 se associa diretamente à proteína nuclear ácida rica em leucina enriquecida em Purkinje (LANP) e à proteína da leucemia promielocítica associada à matriz nuclear, a proteína PML. Na SCA-1, a Ataxina-1 sofre uma mutação para codificar uma proteína de poliglutamina que forma agregados nucleares, os quais interagem significativamente mais fortemente com a LANP e contribuem para a patogénese da SCA-1.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Ataxin-1 Anticorpo (B-3) | sc-365343 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do Ataxin-1 (B-3): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537794 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do Ataxin-1 (B-3): m-IgGκ BP-HRP | sc-535185 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do Ataxin-1 (B-3): m-IgG2a BP-HRP | sc-548123 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3) peptídeo neutralizante | sc-365343 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |