ALG6 Anticorpo (Z164): sc-100506
- ALG6 Anticorpo Z164é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG2a (kappa light chain) ALG6 anticorpo fornecido em 100 µg/ml
- Produzido contra recombinante ALG6 de human origem
- recomendado para a detecção de ALG6 de mouse, rat e human origem em
- Atualmente, ainda não concluímos a identificação do(s) reagente(s) de deteção secundário(s) preferido(s) para ALG6 Anticorpo (Z164). Este trabalho está em curso.
LINKS RÁPIDOS
O anticorpo ALG6 (Z164) é um anticorpo monoclonal de cadeia leve IgG2a kappa de camundongo que detecta a proteína ALG6 de origem de camundongo, rato e humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP) e ensaio imunoenzimático (ELISA). O anticorpo anti-ALG6 (Z164) está disponível num formato não conjugado. A ALG6, também conhecida como homóloga da glicosilação 6 ligada à asparagina, é um membro crucial de 507 aminoácidos da família ALG6/ALG8 glucosiltransferase, funcionando como uma α1,3-glucosiltransferase essencial para a glicosilação adequada de proteínas ligadas à asparagina. A ALG6 está localizada principalmente no retículo endoplasmático (RE), onde desempenha um papel vital no passo inicial da glicosilação ligada a N, adicionando o primeiro dos três resíduos de glucose aos oligossacáridos ligados ao dolicilpirofosfato. A localização da ALG6 no ER assegura a correta dobragem e estabilidade das glicoproteínas, que são críticas para várias funções celulares. As perturbações no gene que codifica a ALG6 podem ter consequências graves, como a doença congénita da glicosilação tipo 1C (CDG1C), uma doença multissistémica caracterizada por proteínas séricas subglicosiladas, atraso no desenvolvimento estatomotor, atraso mental e hipotonia muscular nos doentes afectados.
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Referencias do ALG6 Anticorpo (Z164):
- Uma mutação no ortólogo humano do gene ALG6 de Saccharomyces cerevisiae causa a síndrome da glicoproteína deficiente em hidratos de carbono tipo Ic. | Imbach, T., et al. 1999. Proc Natl Acad Sci U S A. 96: 6982-7. PMID: 10359825
- Análise de mutações múltiplas no gene hALG6 num doente com doença congénita da glicosilação Ic. | Westphal, V., et al. 2000. Mol Genet Metab. 70: 219-23. PMID: 10924277
- A acumulação reduzida de sulfato de heparano nos enterócitos contribui para a enteropatia perdedora de proteínas numa doença congénita da glicosilação. | Westphal, V., et al. 2000. Am J Pathol. 157: 1917-25. PMID: 11106564
- Equilíbrio da glicosilação ligada à N para evitar doenças. | Freeze, HH. and Westphal, V. 2001. Biochimie. 83: 791-9. PMID: 11530212
- Origem comum e evolução das glicosiltransferases que utilizam Dol-P-monossacáridos como substrato dador. | Oriol, R., et al. 2002. Mol Biol Evol. 19: 1451-63. PMID: 12200473
- Distúrbio congénito da glicosilação Ic em doentes de origem indiana. | Newell, JW., et al. 2003. Mol Genet Metab. 79: 221-8. PMID: 12855228
- Identificação de uma variante frequente na ALG6, a causa da Perturbação Congénita da Glicosilação-Ic. | Westphal, V., et al. 2003. Hum Mutat. 22: 420-1. PMID: 14517965
- Caracterização clínica e molecular do primeiro doente adulto com doença congénita da glicosilação (CDG) tipo Ic. | Sun, L., et al. 2005. Am J Med Genet A. 137: 22-6. PMID: 16007612
- Efeitos da N-glicosilação e do inositol na resposta ao stress do ER na levedura Saccharomyces cerevisiae. | Uchimura, S., et al. 2005. Biosci Biotechnol Biochem. 69: 1274-80. PMID: 16041130
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
ALG6 Anticorpo (Z164) | sc-100506 | 100 µg/ml | $316.00 |