A 5-aminolevulinato sintase 1 (ALAS-H) e 2 (ALAS-E) são duas isoformas da ALAS, uma enzima que catalisa o primeiro passo da via biossintética do heme nos mamíferos. A isoenzima específica dos eritróides, ALAS-E, regula o primeiro passo da diferenciação das células hematopoiéticas e o metabolismo do ferro no fígado. A ALAS-H é uma proteína de manutenção que medeia a síntese do heme inicial nas mitocôndrias da maioria das células. O succinil CoA associa-se à ALAS-E na alteração da conformação da proteína e na translocação da ALAS-E para a mitocôndria e não interage com a ALAS-H. A região 5'-flanqueadora de ALAS-E contém sítios de ligação para activadores nucleares, tais como GATA-1, NF-E2 e EKLF. Uma vez que o gene ALAS se localiza no cromossoma X, a mutação do gene conduz à anemia sideroblástica ligada ao X, refractária à piridoxina.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
ALAS-H Anticorpo (A-6) | sc-365153 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do ALAS-H (A-6): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537780 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do ALAS-H (A-6): m-IgGκ BP-HRP | sc-535162 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do ALAS-H (A-6): m-IgG1 BP-HRP | sc-545347 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |