A MRP-L3, também conhecida como Proteína Ribossómica Mitocondrial L3, é uma proteína componente da subunidade grande (39S) do ribossoma mitocondrial nos seres humanos. O gene que codifica a MRP-L3 é designado por MRPL3. Localizado na matriz mitocondrial, a função primária do MRP-L3 é contribuir para a síntese de proteínas codificadas pelo genoma mitocondrial, que estão predominantemente envolvidas na via da fosforilação oxidativa (OXPHOS). O ribossoma mitocondrial, onde o MRP-L3 está localizado, é distintamente diferente do seu homólogo citoplasmático, tanto na estrutura como na composição do ARN e das proteínas. Os ribossomas mitocondriais são especializados na tradução de mRNAs codificados pela mitocôndria, que são essenciais para o funcionamento da cadeia respiratória. A MRP-L3, enquanto proteína ribossómica, desempenha um papel na manutenção da estabilidade e da montagem adequada do ribossoma, o que é fundamental para a produção eficiente destas proteínas mitocondriais.
A importância da MRP-L3 é sublinhada pela sua conservação evolutiva em todas as espécies, indicando o seu papel fundamental na maquinaria de síntese proteica mitocondrial. As mutações no gene MRPL3 têm sido associadas a disfunções mitocondriais e podem levar a várias doenças mitocondriais. Para além do seu papel na síntese proteica, pensa-se que a MRP-L3 e outras proteínas ribossómicas mitocondriais estejam envolvidas na regulação da biogénese mitocondrial, na apoptose e na resposta ao stress mitocondrial. Dada a centralidade das mitocôndrias no metabolismo celular e na geração de ATP, a MRP-L3 está assim indiretamente envolvida numa vasta gama de processos celulares e é crucial para manter a homeostase energética celular.
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