LOC283398 Ativadores

Os activadores comuns LOC283398 incluem, entre outros, o ácido succínico CAS 110-15-6, a coenzima A CAS 85-61-0 (anidra), o ácido α-cetoglutárico CAS 328-50-7, o ácido cítrico anidro CAS 77-92-9 e a N-acetil-L-cisteína CAS 616-91-1.

A succinato-CoA ligase GDP-forming subunit beta" (SUCLG2) é um componente essencial do ciclo do ácido cítrico, uma via crítica na respiração celular e na produção de energia em organismos eucariotas. Esta proteína é uma subunidade da enzima succinato-CoA ligase, que desempenha um papel fundamental na ligação entre o ciclo do ácido cítrico e a cadeia de transporte de electrões, ambos cruciais para a produção de ATP.A subunidade SUCLG2 faz parte de um complexo enzimático heterodimérico, emparelhando-se com a subunidade SUCLG1 (formadora de GDP) ou SUCLA2 (formadora de ADP) para catalisar a conversão reversível de succinil-CoA e GDP (difosfato de guanosina) ou ADP (difosfato de adenosina) em succinato e GTP (trifosfato de guanosina) ou ATP (trifosfato de adenosina), respetivamente.

A estrutura da SUCLG2 é caracterizada por um domínio central constituído por uma dobra de Rossmann, um elemento estrutural comum em proteínas que ligam nucleótidos como o GDP e o GTP. Embora a função primária desta proteína seja a produção de energia, as aberrações no gene SUCLG2 têm sido associadas a perturbações metabólicas. Por exemplo, as mutações podem resultar na síndrome de depleção do ADN mitocondrial, uma doença metabólica caracterizada por uma diminuição da quantidade de ADN mitocondrial, levando a um vasto leque de manifestações, incluindo fraqueza muscular, problemas neurológicos e falência de órgãos.