A IER3IP1, ou Immediate Early Response 3 Interacting Protein 1, é uma proteína que, em humanos, é codificada pelo gene IER3IP1. É uma proteína transmembranar localizada no retículo endoplasmático (RE) e está envolvida na regulação das respostas celulares ao stress, particularmente no contexto da resposta às proteínas não dobradas (UPR). É activada em resposta a uma acumulação de proteínas desdobradas ou mal dobradas no lúmen do ER, uma situação conhecida como stress do ER. A UPR tem como objetivo restabelecer o funcionamento normal, interrompendo a tradução das proteínas, degradando as proteínas mal dobradas e activando as vias de sinalização que conduzem a um aumento da produção de chaperonas moleculares envolvidas na dobragem das proteínas.
Foi demonstrado que o IER3IP1 interage com componentes da via de sinalização UPR e a sua expressão é induzida por várias formas de stress do ER. Pensa-se que modula a UPR e pode atuar como regulador da apoptose, uma vez que a desregulação da homeostase do RE pode levar à morte celular. As mutações no gene IER3IP1 foram associadas a uma forma rara de microcefalia autossómica recessiva com encefalopatia epilética, sugerindo o seu papel crucial no desenvolvimento e função do cérebro. Este fenótipo indica que o IER3IP1 pode ser necessário para o desenvolvimento adequado e a sobrevivência das células neurais, que são particularmente sensíveis a perturbações na dobragem de proteínas e ao stress do ER.
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