A GLULD1, ou Glutamato Desidrogenase 1, é uma enzima codificada pelo gene GLUD1 em humanos. Desempenha um papel fundamental no metabolismo celular, catalisando a desaminação oxidativa reversível do glutamato em α-cetoglutarato e amoníaco, ligando o metabolismo dos aminoácidos ao ciclo do ácido cítrico. Esta enzima mitocondrial é crucial para a desintoxicação do amoníaco no fígado e para fornecer glutamato ao cérebro, que é um neurotransmissor essencial e um substrato importante para a produção de energia. A atividade da GLULD1 é rigorosamente regulada por um equilíbrio de activadores, que incluem ADP e GDP como activadores, e GTP e ATP, reflectindo o papel da enzima no metabolismo energético e a sua capacidade de resposta ao estado energético celular. Esta regulação assegura que a atividade da GLULD1 está alinhada com a carga energética celular e o metabolismo do azoto.
As mutações no gene GLUD1 podem levar a doenças como a síndrome de hiperinsulinismo-hiperamonemia, demonstrando a importância da enzima na homeostase metabólica. A expressão e a atividade da enzima estão sujeitas a alterações em várias condições fisiológicas, como a dieta e o jejum, e em resposta a exigências metabólicas. Compreender a função e a regulação da GLULD1 é essencial para compreender a forma como as células gerem os recursos energéticos e azotados, em particular nos tecidos mais exigentes, como o fígado e o cérebro.
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