GDAP1 Ativadores

Os activadores comuns do GDAP1 incluem, entre outros, o resveratrol CAS 501-36-0, a coenzima Q10 CAS 303-98-0, a curcumina CAS 458-37-7, o galato de (-)-epigalocatequina CAS 989-51-5 e o ácido α-lipóico CAS 1077-28-7.

A proteína 1 associada à diferenciação induzida por gangliosídeos (GDAP1) é uma proteína que tem sido implicada no funcionamento do sistema nervoso periférico. É codificada pelo gene GDAP1. A GDAP1 desempenha um papel fundamental na biologia das células de Schwann, que são responsáveis pela mielinização dos axónios neuronais no sistema nervoso periférico, bem como na dinâmica mitocondrial e no metabolismo energético. A GDAP1 está predominantemente localizada na membrana externa mitocondrial, onde influencia a fissão e a fusão mitocondriais, processos que são essenciais para manter a forma, a distribuição e a função das mitocôndrias. O equilíbrio destes processos é crucial para a saúde neuronal, uma vez que os neurónios dependem fortemente das mitocôndrias para a produção de energia e para o armazenamento de cálcio.

As mutações no gene GDAP1 têm sido associadas a várias formas da doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), que é um grupo de doenças neurológicas hereditárias que afectam os neurónios motores e sensoriais. Estas mutações podem causar tanto a forma axonal da CMT (tipo 2) como a forma desmielinizante (tipo 4), conduzindo a uma vasta gama de apresentações, desde a neuropatia ligeira à grave. As manifestações da doença incluem fraqueza muscular, atrofia e perda sensorial, que normalmente começam nos pés e nas pernas e progridem ao longo do tempo.