CSTL1 Ativadores

Os activadores comuns do CSTL1 incluem, entre outros, a forskolina CAS 66575-29-9, o IBMX CAS 28822-58-4, o PMA CAS 16561-29-8, a isonomia CAS 56092-82-1 e o A23187 CAS 52665-69-7.

A proteína associada ao condrossarcoma 1 (CSTL1), também referida como proteína associada à cartilagem (CRTAP), é uma proteína codificada pelo gene CSTL1. Esta proteína é conhecida principalmente pelo seu papel na biossíntese do colagénio tipo I, que é um componente estrutural crucial do osso, da cartilagem e de outros tecidos conjuntivos. A CSTL1 forma um complexo com a prolil 3-hidroxilase 1 (P3H1) e a ciclofilina B (CYPB), e este complexo é essencial para a hidroxilação adequada de resíduos específicos de prolina nas cadeias alfa do colagénio. Esta hidroxilação é uma modificação pós-tradução fundamental para a estabilização da estrutura helicoidal tripla do colagénio.

As mutações no gene CSTL1 podem levar a doenças genéticas raras, como a osteogénese imperfeita (OI), que se caracteriza por fragilidade óssea, baixa massa óssea e suscetibilidade a fracturas. A OI surge devido a defeitos na qualidade e quantidade de colagénio, que comprometem a força e a resistência dos ossos. Para além das suas funções estruturais, a CSTL1 está implicada em vários processos celulares, incluindo a adesão celular, a migração e a cicatrização de feridas, devido ao seu papel na composição da matriz extracelular. O significado da CSTL1 vai para além do osso e da cartilagem; influencia outros tecidos onde o colagénio de tipo I é um elemento essencial.