CCBE1 Inibidores

Os inibidores comuns do CCBE1 incluem, mas não se limitam a LY2109761 CAS 700874-71-1, Sorafenib CAS 284461-73-0, Imatinib CAS 152459-95-5, PX-478 CAS 685898-44-6 e Rapamicina CAS 53123-88-9.

CCBE1, abreviatura de Collagen and Calcium Binding EGF Domains 1, é uma proteína implicada no desenvolvimento do sistema linfático. Nos seres humanos, é codificada pelo gene CCBE1. Esta proteína desempenha um papel fundamental na linfangiogénese, o processo pelo qual se formam novos vasos linfáticos a partir de vasos pré-existentes, uma função que é vital para manter a homeostase dos fluidos, as respostas imunitárias e a absorção de gorduras. O CCBE1 aumenta a atividade linfangiogénica do VEGFC (Vascular Endothelial Growth Fator C), que é um fator de crescimento fundamental para as células endoteliais linfáticas. Para tal, facilita a divisão e a ativação do VEGFC pela protease ADAMTS3. O VEGFC ativado pode então ligar-se ao seu recetor, VEGFR-3, na superfície das células endoteliais linfáticas, promovendo a sua proliferação, migração e formação de novos vasos linfáticos.

O mecanismo preciso pelo qual o CCBE1 contribui para a maturação e ativação do VEGFC não é totalmente compreendido, mas acredita-se que envolva a modulação de componentes da matriz extracelular, influenciando assim a biodisponibilidade e a afinidade de ligação ao recetor do VEGFC.Mutações no gene CCBE1 levam à síndrome de Hennekam, uma doença congénita rara. Esta doença é caracterizada por linfedema (inchaço devido ao fluido linfático), linfangiectasia (dilatação dos vasos linfáticos) e anomalias do desenvolvimento, como dismorfismo facial e deficiência intelectual. A função do CCBE1 não se limita ao desenvolvimento embrionário; parece também desempenhar um papel em condições patológicas em adultos, como a metástase do cancro, onde a linfangiogénese é frequentemente suprarregulada.