빠른 링크
더보기
폰 빌레브란트병은 폰 빌레브란트 인자 단백질(VWF)의 결함으로 인해 발생하는 선천성 출혈 장애입니다. VWF는 내피 세포, 혈장 및 혈소판에서 발견되는 다합체 당단백질로, 손상 부위의 혈액 응고에 관여합니다. VWF는 응고에 필요한 보조 인자인 제8인자의 운반 단백질로 작용하며 혈소판의 부착과 응집을 촉진합니다. 당단백질 1b, 리스토세틴, 보트로세틴, 콜라겐, 설파타이드, 헤파린 등 여러 인자가 VWF와 혈소판의 결합을 자극하는 것으로 알려져 있습니다. VWF에 포함된 여러 도메인 중 A1, A2, A3 도메인이 이러한 활성화를 매개하는 것으로 밝혀졌습니다. VWF는 프로펩타이드의 절단과 N-말단 서브 유닛 간 이황화 결합의 형성을 포함하여 인자 VII에 대한 친화력과 가용성에 영향을 미치는 다양한 번역 후 변형을 거치는 것으로 생각됩니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
von Willebrand Factor/VWF 항체 (G-11) | sc-271409 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
von Willebrand Factor/VWF (G-11): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-540236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |