Mpi 항체(E-4): sc-393477. 비전사 293T에서 Mpi 발현의 웨스턴 블롯 분석: sc-117752(A), 인간 Mpi가 전이된 293T: sc-115944(B), RT-4(C) 및 U-251-MG(D) 전체 세포 용해물 및 인간 간 조직 추출물(E).
Mpi 항체 (E-4): sc-393477
- Mpi 항체(E-4) 는 마우스 monoclonal IgG2aκ, 1간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 Mpi에서 N-terminus에 위치한 1-164 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- 안티-Mpi 항체 (E-4)는 WB, IP, IF and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 Mpi 를 감지하는 데에 추천한다.; 이외에, equine, canine, bovine and porcine등 species와 반응할수 있습니다
- 항-Mpi 항체(E-4)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- Mpi (E-4): sc-393477의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- Mpi 항체 (E-4) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 현재 Mpi 항체 (E-4)(아래 주문 정보 참조)와 함께 번들로 제공됩니다.
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Mpi 항체(E-4)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 Mpi를 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG2a κ 마우스 모노클로날 Mpi 항체입니다. Mpi 항체(E-4)는 비접합 항-Mpi 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-Mpi 항체로도 제공됩니다. PMI(포스포만노스 이소머라제) 또는 PMI1로도 알려진 Mpi(만노스 포스페이트 이소머라제)는 만노스-6-인산 이소머라제 1형 계열에 속하는 423 아미노산 아연 금속 효소로 모든 조직에서 발현되며 심장, 뇌 및 골격근에서 더 풍부하게 발현됩니다. 대부분의 글리코실화 반응에 필요한 D-만노스 유도체는 Mpi에 의해 안정적으로 공급됩니다. 세포질에 국한된 Mpi는 아연을 보조 인자로 활용하고 과당-6-인산염과 만노스-6-인산염의 상호 전환을 촉매합니다. Mpi를 암호화하는 유전자의 돌연변이는 선천성 당화 유형 1B(CDG1B)의 장애를 유발하며, 단백질 손실 장병증을 특징으로 하는 탄수화물 결핍 당단백질 증후군 유형 Ib(CDGS1B)로도 지정됩니다. 선천성 당화 장애는 당단백질 생합성의 대사 결핍으로 일반적으로 심각한 정신 및 정신 운동 지체를 초래합니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
Mpi 항체 (E-4) 참고문헌:
- 선천성 글리코실화 유형 Ib(CDG-Ib) 환자에서 인간 포스포만노스 이성질화 효소(MPI) 유전자의 게놈 조직 및 돌연변이 분석. | Schollen, E., et al. 2000. Hum Mutat. 16: 247-52. PMID: 10980531
- 선천성 당화 장애의 광범위한 임상 양상 I: 일련의 26가지 사례. | de Lonlay, P., et al. 2001. J Med Genet. 38: 14-9. PMID: 11134235
- 선천성 글리코실화 장애(CDG)의 분자 진단을 위한 플랫폼으로서의 DHPLC 분석. | Schollen, E., et al. 2002. Eur J Hum Genet. 10: 643-8. PMID: 12357336
- 퀘벡주 사귀네-락 생장의 단백질 손실 장병증-간섬유증 증후군은 당화 유형 Ib의 선천성 장애입니다. | Vuillaumier-Barrot, S., et al. 2002. J Med Genet. 39: 849-51. PMID: 12414827
- 포스포만노스 이소머라제 결핍의 임상 스펙트럼과 CDG-Ib에 대한 만노스 치료의 평가. | de Lonlay, P. and Seta, N. 2009. Biochim Biophys Acta. 1792: 841-3. PMID: 19101627
- 외인성 만노스는 정상 또는 N-글리코실화 결핍 인간 섬유아세포의 정상 상태 만노스-6-인산염 풀을 증가시키지 않습니다. | Higashidani, A., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 268-72. PMID: 19157945
- 재조합 금속 효소인 포스포만노스 이성질화 효소의 생체 내 및 시험관 내 폴딩. | Proudfoot, AE., et al. 1996. Biochem J. 318 (Pt 2): 437-42. PMID: 8809030
- 탄수화물 결핍 당단백질 증후군 유형 Ib. 포스포만노스 이성질화 효소 결핍 및 만노스 요법. | Niehues, R., et al. 1998. J Clin Invest. 101: 1414-20. PMID: 9525984
- 포스포만노스 이소머라제 결핍증: 간-장 증상을 보이는 탄수화물 결핍 당단백질 증후군입니다. | Jaeken, J., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 1535-9. PMID: 9585601
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
Mpi 항체 (E-4) | sc-393477 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Mpi (E-4): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-526257 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Mpi 항체 (E-4) AC | sc-393477 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Mpi 항체 (E-4) HRP | sc-393477 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Mpi 항체 (E-4) FITC | sc-393477 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Mpi 항체 (E-4) PE | sc-393477 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Mpi 항체 (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-393477 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 항체 (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-393477 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 항체 (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-393477 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 항체 (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-393477 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 항체 (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-393477 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Mpi 항체 (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-393477 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |