Date published: 2025-9-7

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MMACHC 항체 (B-5): sc-518236

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  • MMACHC 항체(B-5) 는 마우스 monoclonal IgG1(kappa light chain) 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
  • 아미노산 human의 MMACHC 100-119 사이의 에피토프 매핑에 특이적
  • WB, IP, IF 와ELISA으로 human origin의 MMACHC을 검출할것을 권장합니다.
  • 항-MMACHC 항체(B-5)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
  • WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
  • WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
  • MMACHC (B-5): sc-518236무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
  • m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPm-IgGκ BP-HRP는 MMACHC 항체(B-5) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 MMACHC 항체(B-5)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).

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    MMACHC 항체(B-5)는 웨스턴 블롯(WB), 면역침전(IP), 면역형광(IF), 효소결합면역흡착분석법(ELISA)을 통해 인간 유래 MMACHC의 100-119번 아미노산 사이에 있는 에피토프를 특이적으로 인식하는 쥐 단일클론 IgG1 카파 경쇄 항체입니다. MMACHC 단일 클론 항체(B-5)는 비접합 형태와 아가로스, 호스래디시 퍼옥시다아제(HRP), 피코에리트린(PE), 플루오레세인 이소티오시아네이트(FITC), 다중 알렉사 플루오르® 접합체를 포함한 다양한 접합 형태로 제공됩니다. cblC로도 알려진 MMACHC 단백질은 282개의 아미노산으로 구성되어 있으며, 코발라민(비타민 B12)의 결합과 세포 내 이동에 매우 중요합니다. MMACHC의 기능은 매우 중요합니다. MMACHC는 다양한 대사 경로에서 중요한 역할을 하는 조효소를 합성하는 데 필수적인 비타민 B12의 적절한 대사를 촉진하기 때문입니다. MMACHC의 결핍은 메틸말론산뇨증과 호모시스테인뇨증 cblC를 유발하는데, 이는 코발라민 대사 장애를 특징으로 하는 심각한 질환으로, 아데노실코발라민과 메틸코발라민 조효소의 수치를 감소시킵니다. 이러한 조효소는 콜레스테롤 분해, 분지 사슬 아미노산, 홀수 지방산, 그리고 세포 성장과 복제에 관여하는 효소 활동에 매우 중요합니다. 따라서 MMACHC에 결함이 있는 사람들은 심각한 발달, 혈액, 신경, 대사, 안과, 피부 문제를 겪을 수 있으며, 이는 MMACHC가 인간의 건강에 얼마나 중요한지를 보여줍니다. 항-MMACHC 항체(B-5)는 코발라민 대사 및 관련 대사 장애의 근본적인 분자 메커니즘을 연구하는 데 필수적인 자원입니다.

    연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.

    Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.

    LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.

    MMACHC 항체 (B-5) 참고문헌:

    1. 메틸말론산뇨증과 호모시스틴뇨증(cblC)의 결합: 표현형-유전형 상관관계 및 인종별 관찰.  |  Morel, CF., et al. 2006. Mol Genet Metab. 88: 315-21. PMID: 16714133
    2. 후기 발병 복합 호모시스틴뇨증 및 메틸말론산뇨증(cblC) 및 신경정신과적 장애.  |  Tsai, AC., et al. 2007. Am J Med Genet A. 143A: 2430-4. PMID: 17853453
    3. 메틸말론산뇨증과 호모시스틴뇨증이 복합된 이탈리아 및 포르투갈 환자에서 MMACHC 돌연변이의 스펙트럼, cblC 유형.  |  Nogueira, C., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 475-80. PMID: 18164228
    4. 인신매매 인솔자에 의한 비타민 B12의 탈색.  |  Kim, J., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 14551-4. PMID: 18779575
    5. 비타민 B(12) 샤프론 MMACHC 유전자의 후성유전학적 변형은 종양원성 및 메티오닌 의존성을 증가시킬 수 있습니다.  |  Loewy, AD., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 261-7. PMID: 19200761
    6. MMACHC의 돌연변이 스펙트럼, 대립유전자 발현, 유전자형-표현형 상관관계에 대한 증거.  |  Lerner-Ellis, JP., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1072-81. PMID: 19370762
    7. cblC: MMACHC 돌연변이 스펙트럼 정의의 발전.  |  Kraus, JP. 2009. Hum Mutat. 30: v. PMID: 19551759
    8. 호모시스틴뇨증(MMACHC)을 동반한 메틸말론산뇨증(MMA) 코발라민 결핍 C형(cblC)의 산화 스트레스에 대한 유전 및 세포학적 연구.  |  Richard, E., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1558-66. PMID: 19760748
    9. 비타민 B12 반응성 cblC 장애에서 돌연변이 MMACHC 단백질의 열용성.  |  Froese, DS., et al. 2010. Mol Genet Metab. 100: 29-36. PMID: 20219402
    10. 종양 세포의 메티오닌 의존성: 코발라민과 MMACHC의 잠재적 역할.  |  Sorin, M., et al. 2021. Mol Genet Metab. 132: 155-161. PMID: 33487542
    11. MMACHC(CblC)에 의한 비타민 B12의 세포 내 처리.  |  Hannibal, L. and Jacobsen, DW. 2022. Vitam Horm. 119: 275-298. PMID: 35337623
    12. 비타민 B12의 세포 내 대사 장애인 Epi-cblC 유전 질환에서 TESK2와 MMACHC 프로모터의 돌연변이.  |  Oussalah, A., et al. 2022. Clin Epigenetics. 14: 52. PMID: 35440018

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    제품명카탈로그 번호 단위가격수량관심품목

    MMACHC 항체 (B-5)

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    sc-518236 AF790
    200 µg/ml
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