MCAD 항체(E-5): sc-365448. Hep G2 (A), ES-2 (B) 및 MCF7 (C) 전체 세포 용해물에서 MCAD 발현의 웨스턴 블롯 분석.
MCAD 항체 (E-5): sc-365448
- MCAD 항체(E-5) 는 마우스 monoclonal IgG1κ, 1간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- 아미노산 196-375에 대한 항체 MCAD의 PI 3-키나아제의 human 기원의 SH2 도메인 내의 매핑
- WB, IP, IF 와ELISA으로 human origin의 MCAD을 검출할것을 권장합니다.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 MCAD 항체(E-5) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 MCAD 항체(E-5)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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아실-CoA 탈수소효소는 미토콘드리아에 국한되어 미토콘드리아 지방산 b-산화 경로를 사용하여 4~16개의 아실 사슬 길이를 표적으로 하는 효소 계열입니다. 포유류 조직에서 많은 직선 사슬 아실-CoA 탈수소효소는 서로 다른 기질 특이성을 가지고 있습니다. 드물게 중쇄 아실-CoA 탈수소효소에 이상이 생기면 공복 저혈당, 간 기능 장애 및 뇌병증이 발생할 수 있으며, 유아기에 사망에 이르는 경우가 많습니다. 아실-CoA 탈수소효소, 중쇄(ACADM) 및 MCADH라고도 불리는 MCAD는 호모테트라머입니다. MCAD 유전자는 미토콘드리아 단백질 전달 펩타이드의 특성을 가진 421개의 아미노산 단백질을 암호화합니다. 이 단백질은 돼지 유래 MCAD와 88%의 염기서열 동일성을 보입니다. 중쇄 아실-CoA 탈수소효소는 C4에서 C12 직쇄 아실-CoA의 b-산화의 초기 반응을 촉매합니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
MCAD 항체 (E-5) 참고문헌:
- 신생아에 대한 MS/MS 기반 전향적 스크리닝을 통해 확인된 중쇄 아실-CoA 탈수소효소(MCAD) 돌연변이는 임상 증상이 있는 환자에서 관찰된 것과는 달리 경미한 MCAD 결핍을 초래하는 새로운 만연한 돌연변이의 확인 및 특성화입니다. | Andresen, BS., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 1408-18. PMID: 11349232
- 경미한 MCAD 결핍의 분자 및 기능적 특성 분석. | Zschocke, J., et al. 2001. Hum Genet. 108: 404-8. PMID: 11409868
- 심각한 새로운 중쇄 아실-CoA 탈수소효소(MCAD) 돌연변이 IVS3-1G > C에 대한 동형접합은 MCAD mRNA의 완전한 미스플리싱으로 조기 종결 코돈의 도입으로 이어지고 신생아 급사부터 무증상 상태까지 다양한 표현형 다양성과 관련이 있습니다. | Korman, SH., et al. 2004. Mol Genet Metab. 82: 121-9. PMID: 15171999
- 시스-4-데세노산에 의한 산화 스트레스 유도: MCAD 결핍과의 관련성. | Schuck, PF., et al. 2007. Free Radic Res. 41: 1261-72. PMID: 17987455
- 신생아 선별검사를 통한 MCAD 결핍 진단에서 요로 헥사노일글리신 검출. | Downing, M., et al. 2008. J Inherit Metab Dis. 31: 550. PMID: 18649007
- 이질적으로 발현되는 18개의 중쇄 아실-CoA 탈수소효소(MCAD) 변종에 대한 기능적 연구. | Koster, KL., et al. 2014. J Inherit Metab Dis. 37: 917-28. PMID: 24966162
- 미토콘드리아 내 접힘 및 중간 사슬 아실-CoA 탈수소효소(MCAD)의 조립. K304E 변이체 MCAD가 hsp60과의 복합체에서 네이티브 사면체로 이동하는 데 장애가 있음을 입증했습니다. | Saijo, T., et al. 1994. J Biol Chem. 269: 4401-8. PMID: 7905878
- 2차원 겔 전기영동에 의한 야생형 인간 중간 사슬 아실-CoA 탈수소효소(MCAD) 및 MCAD 결핍 환자에 존재하는 돌연변이 효소의 특성 분석: 효소의 번역 후 변형에 대한 증거. | Bross, P., et al. 1994. Biochem Med Metab Biol. 52: 36-44. PMID: 7917465
- 중쇄 아실-CoA 탈수소효소(MCAD) 결핍: 혈액 내 아실카르니틴 분석을 통한 진단. | Van Hove, JL., et al. 1993. Am J Hum Genet. 52: 958-66. PMID: 8488845
- MCAD 결핍의 신속한 진단: 탠덤 질량 분석법을 통한 신생아 혈액 반점에서 옥타노일카르니틴 및 기타 아실카르니틴의 정량 분석. | Chace, DH., et al. 1997. Clin Chem. 43: 2106-13. PMID: 9365395
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
MCAD 항체 (E-5) | sc-365448 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCAD (E-5): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537804 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCAD (E-5): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-535200 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MCAD (E-5): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-545366 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |