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정크토필린은 모든 흥분성 세포에 존재하는 원형질막과 소포체 또는 소포체 사이의 접합 복합체의 구성 요소입니다. 정크토필린은 원형질막에 결합하는 세포질 도메인과 소수성 C-말단 세그먼트에 걸쳐 있는 ER/SR 막을 포함합니다. 이 계열의 세 가지 하위 유형은 Junctophilin-1, -2, -3입니다. Junctophilin-1은 골격근에서 주로 발현되지만 심장에서도 낮은 수준으로 발현됩니다. 정크토필린-2는 심장과 골격근에서 발현됩니다. Jph2 유전자가 결여된 돌연변이 마우스는 배아 치사율을 보이며 비정상적인 칼슘 과도 현상을 발현하는 심장 근세포를 가지고 있습니다. 정크토필린-3은 뇌에서 발현됩니다. JPH3 대체 스플라이스 엑손 2A는 헌팅턴병과 유사한 상염색체 우성 장애로 이어지는 CTG 반복 확장의 부위로 제안되었습니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
Junctophilin-2 항체 (D-11) | sc-398457 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Junctophilin-2 (D-11) 중화펩타이드 | sc-398457 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |