Ivacaftor-d19 (CAS 1413431-22-7)

이바카프터-d19는 분석 화학, 특히 기체 크로마토그래피(GC) 또는 액체 크로마토그래피-질량 분석(LC-MS) 절차에서 이바카프터의 정확한 정량화를 위한 내부 표준으로 사용됩니다. 이바카프터는 낭포성 섬유증 막 전도도 조절인자(CFTR)와의 상호작용을 통해 염화물 수송을 개선하는 것으로 인정받고 있습니다. 이 화합물은 낭포성 섬유증과 밀접한 관련이 있는 유전적 변이인 G551D 미센스 돌연변이를 가진 세포에서 포스콜린이 있을 때 CFTR 매개 상피 전류를 약 4배(EC50 = 100 nM) 크게 향상시키는 작용을 할 수 있습니다. 그러나 포스콜린 자극이 없는 세포에서는 전류에 영향을 미치지 않습니다. 또한, 이바카프터는 G551D 돌연변이와 만연한 ΔF508 처리 돌연변이를 모두 가진 인간 낭포성 섬유증 기관지 상피 세포에서 염화물 분비를 증가시키는 것으로 관찰되었습니다. 이 약물의 작용 메커니즘은 CFTR에 직접 결합하여 ATP 독립적인 과정을 통해 CFTR 채널을 개방하는 것입니다.