Date published: 2025-9-11

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Ivacaftor (CAS 873054-44-5)

5.0(1)
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대체 이름:
VX-770
적용:
Ivacaftor 은 CFTR 활성화제입니다.
CAS 등록번호:
873054-44-5
순도:
≥98%
분자량:
392.49
분자식:
C24H28N2O3
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
* Refer to Certificate of Analysis for lot specific data.

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이바카프터는 CFTR 활성화제입니다(IC50 43 ± 38 nM). 일부 세포에서 이바카프터는 F508del 처리 및 G551D 게이팅 돌연변이에서 CFTR 채널 개방 확률을 증가시키는 것으로 나타났습니다. 한 대립 유전자에 F551D 게이팅 돌연변이와 다른 대립 유전자에 F508del 처리 돌연변이를 발현하는 배양된 인간 CF 기관지 상피(HBE)에서 이바카프터는 Cl- 분비를 약 10배 증가시켜 CF가 없는 개인으로부터 분리된 HBE에서 관찰된 것의 약 50%까지 증가시켰으며, 또한 과도한 Na+ 및 체액 흡수를 감소시켜 상피 표면의 탈수를 방지하고 이러한 상피 배양에서 섬모 박동을 증가시키는 것으로 나타났습니다.


Ivacaftor (CAS 873054-44-5) 참고자료

  1. 합성 아미노 글리코사이드는 낭포성 섬유증 막 통과 전도도 조절제 넌센스 돌연변이를 효율적으로 억제하고 이바카프토르에 의해 강화됩니다.  |  Xue, X., et al. 2014. Am J Respir Cell Mol Biol. 50: 805-16. PMID: 24251786
  2. 강력한 경구용 생체 이용성 CFTR 강화제인 N-(2,4-디-터트-부틸-5-하이드록시페닐)-4-옥소-1,4-디하이드로퀴놀린-3-카복사마이드(VX-770, 이바카프터)를 발견했습니다.  |  Hadida, S., et al. 2014. J Med Chem. 57: 9776-95. PMID: 25441013
  3. 교정자 작용을 방해하지 않는 결함이 있는 ΔF508-CFTR 게이팅의 강화제.  |  Phuan, PW., et al. 2015. Mol Pharmacol. 88: 791-9. PMID: 26245207
  4. 낭포성 섬유증 막전도체 조절기 넌센스 돌연변이의 억제를 촉진하는 임상 승인 약제 발견.  |  Mutyam, V., et al. 2016. Am J Respir Crit Care Med. 194: 1092-1103. PMID: 27104944
  5. 지방산 시스테아민 접합체는 잘못 접힌 F508del-낭포성 섬유증 막 전도도 조절기(CFTR)의 교정을 강화하는 새롭고 강력한 자가포식 활성화제입니다.  |  Vu, CB., et al. 2017. J Med Chem. 60: 458-473. PMID: 27976892
  6. 낭포성 섬유증 돌연변이의 잔존 기능으로 저분자 CFTR 조절제에 대한 반응을 예측합니다.  |  Han, ST., et al. 2018. JCI Insight. 3: PMID: 30046002
  7. 흡입 가능한 나노를 마이크로 건조 분말로 만들어 이바카프터 전달: 점액 활성제로서 만니톨과 시스테아민의 역할.  |  Porsio, B., et al. 2020. Int J Pharm. 582: 119304. PMID: 32272167
  8. 이바카프터는 인간화된 G551D-CFTR을 보유한 쥐 모델에서 기도 점액 이상을 역전시킵니다.  |  Birket, SE., et al. 2020. Am J Respir Crit Care Med. 202: 1271-1282. PMID: 32584141
  9. 이바카프터는 인간화된 G551D 쥐의 기도 염증을 부분적으로 교정합니다.  |  Green, M., et al. 2021. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 320: L1093-L1100. PMID: 33825507
  10. 낭포성 섬유증 막 통과 전도도 강화제 이바카프터의 발달 중인 뇌와 폐로의 유입.  |  Qiu, F., et al. 2021. J Cyst Fibros. 20: 857-864. PMID: 34193363
  11. Muc5b는 낭포성 섬유증 쥐 모델에서 점액 이상에 기여합니다.  |  Keith, JD., et al. 2022. Front Physiol. 13: 884166. PMID: 35574458
  12. 이바카프터는 지질 다당류 노출 후 폐의 대식세포와 림프구 침윤을 변화시킵니다.  |  Harwood, KH., et al. 2022. ACS Pharmacol Transl Sci. 5: 419-428. PMID: 35711814
  13. 자궁 내 및 모유 수유 중에 엘렉사카프토르-테자카프토르-이바카프토르에 노출된 신생아의 선천성 양측 백내장.  |  Jain, R., et al. 2022. J Cyst Fibros. 21: 1074-1076. PMID: 36266182
  14. 쥐 태아 폐 이식 모델에서 엘렉사카프토르/테자카프토르/이바카프토르가 호흡기 발달을 방해합니다.  |  Lhuillier, M., et al. 2022. Am J Respir Cell Mol Biol. 67: 723-726. PMID: 36454086
  15. 쥐 혈장 단백질에 대한 약물 결합 범위의 발달적 변화.  |  Qiu, F., et al. 2023. Sci Rep. 13: 1266. PMID: 36690711

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Ivacaftor, 5 mg

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