HIBCH 항체 (E-11): sc-515355

HIBCH 항체(E-11)는 마우스, 쥐, 인간에서 유래된 HIBCH 단백질을 웨스턴 블롯(WB), 면역침전법(IP), 면역형광법(IF), 효소결합 면역흡착 분석법(ELISA)을 통해 검출하는 마우스 단일클론 IgM 항체입니다. 항-HIBCH 항체(E-11)는 비접합 형태로 이용 가능합니다. 3-하이드록시이소부티릴-CoA 가수분해효소로도 알려진 HIBCH는 386개의 아미노산으로 구성되어 있으며, 에노일-CoA 가수분해효소/이성질체화효소 계열에 속합니다. HIBCH는 주로 미토콘드리아에 위치하며, 분지 사슬 지방산과 특정 아미노산의 대사에 중요한 역할을 합니다. 이러한 국소화는 미토콘드리아 기능 장애가 에너지 생산 및 지방산 대사와 관련된 대사 장애를 포함한 다양한 대사 장애로 이어질 수 있기 때문에 중요합니다. HIBCH는 간과 신장에서 많이 발현되는 반면, 심장, 근육, 뇌에서는 발현 수준이 낮습니다. HIBCH는 염분 대사 산물인 HIBYL-CoA와 프로피오네이트 대사의 부차 경로에서 중간 물질인 베타-하이드록시프로피오닐-CoA를 가수분해합니다. HIBCH를 암호화하는 유전자는 인간 염색체 2q32.2에 위치하며, 두 개의 다른 스플라이스 이소폼으로 존재합니다. 이 유전자의 결함은 HIBCH 결핍(HIBCHD)으로 이어질 수 있는데, 이는 베타-하이드록시이소부티릴 CoA 탈아실라제 결핍 또는 메타크릴산뇨증으로도 알려져 있으며, 유리 설프히드릴기와 상호작용할 수 있는 반응성이 매우 높은 화합물인 메타크릴릴-CoA의 축적을 특징으로 합니다. HIBCHD의 표현형 증상으로는 신경 기능의 조기 악화, 운동 기능 발달 지연, 근긴장 저하 등이 있으며, 이는 대사 균형과 신경 건강을 유지하는 데 HIBCH가 중요하다는 것을 보여줍니다.

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HIBCH 항체 (E-11) 참고문헌:

1. 인간 염색체 2번과 4번의 DNA 서열 생성 및 주석.  |  Hillier, LW., et al. 2005. Nature. 434: 724-31. PMID: 15815621
2. 3-하이드록시이소부티릴-CoA 가수분해효소를 암호화하는 유전자의 돌연변이는 진행성 영아 신경 퇴화를 초래합니다.  |  Loupatty, FJ., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 195-9. PMID: 17160907
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포유류 및 비포유류 단백질 표적에 대한 단일클론 항체는 기본적으로 다클론 항체가 다루는 모든 표적을 나타냅니다. 8,300개 이상의 항체가 2차 항체가 필요 없는 면역크루즈^® 접합체로 제공됩니다.

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포유류 표적 단백질에 대한 항HIBCH 항체(E-11) 같은 1차 항체는 주로 마우스, 쥐 및 인간 종의 다양한 포유류 검출에 권장됩니다. 또한 많은 포유류 항체는 수의학 연구에 이상적이며 소, 돼지, 카프린, 고양이, 개, 소, 말 단백질 표적에 반응합니다. 산타크루즈 바이오테크놀로지의 1차 단일 클론 항체는 실험실 연구용으로 적합하며 진단 또는 치료용으로 사용되지 않습니다.

HIBCH 항체 (E-11) 사양

대체 제품명: HIBCH

제품 클론 이름: E-11

분류: 1차 항체

클론성: 단클론 항체

항체 아이소타입: IgM kappa light chain

아미노산: 272-296

에피토프 타겟: HIBCH

에피토프 종: human

제품 반응성/탐지: HIBCH

종 반응성/탐지: mouse, rat, human

추가 포유류 반응성: N/A

추가 비포유류 반응성: N/A

응용 분야: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

바이알링 정보: Each vial contains 200 µg IgM kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

연구 인용: 3 다양한 과학 출판물에서의 인용

HIBCH 항체 (E-11) 사용 가능한 컨쥬게이트/양식: P: Blocking Peptide