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HEXB B 사슬 항체(D-9)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 HEXB B 사슬 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG2b κ 마우스 단일 클론 HEXB B 사슬 항체(HEXB B 사슬 항체로도 지정됨)입니다. HEXB B 사슬 항체(D-9)는 비접합 항-HEXB B 사슬 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 다중 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-HEXB B 사슬 항체 형태로도 사용할 수 있습니다. 베타-헥소사미니다아제 B라고도 하는 헥소사미니다아제 B(HEXB)는 b-헥소사미니다아제 B라고도 하며, 2개의 b-A 및 2개의 b-B 사슬로 이루어진 사면체로서 세포의 리소좀에서 발견됩니다. GM2-강글리오시도증 II형으로도 알려진 샌드호프병(SD)은 b 서브유닛에 영향을 미치는 HEXB 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 이러한 돌연변이는 뇌에서 발견되는 지방 물질인 GM2 강글리오사이드의 분해를 막는 HEXB와 HEXA의 활동을 방해하여 HEXA와 HEXB 효소가 모두 결핍되게 만듭니다. SD는 중추 신경계의 점진적인 파괴를 일으키는 GM2 강글리오사이드의 축적을 특징으로 하는 희귀 상염색체 열성 장애입니다. 샌드호프병은 HEXA 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 테이삭스병과 유사하지만, SD가 더 심합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
HEXB B chain 항체 (D-9) | sc-376781 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-529933 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-523089 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgG2b BP-HRP 번들 | sc-550151 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXB B chain 항체 (D-9) AC | sc-376781 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HEXB B chain 항체 (D-9) HRP | sc-376781 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXB B chain 항체 (D-9) FITC | sc-376781 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HEXB B chain 항체 (D-9) PE | sc-376781 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HEXB B chain 항체 (D-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376781 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 항체 (D-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376781 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 항체 (D-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376781 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 항체 (D-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376781 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 항체 (D-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376781 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXB B chain 항체 (D-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376781 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |